Aordiklapi krooniline puudulikkus.

AORDIKLAPI KROONILINE PUUDULIKKUS. NÄIDUSTUSED JA KRITEERIUMID KIRURGILISELE RAVILE SUUNAMISEKS SIRJE SULLING PERH EHHOKARDIOGRAAFIA TÖÖGRUPI JA EESTI KARDIOLOOGIDE SELTSI ÜHISKOOSOLEK. PÄRNU 21.MAI 2010

AORDIREGURGITATSIOON 

AR võib olla põhjustatud primaarsest klappide haigusest või/ja aordijuure seina haigusest



Puhta AR tõttu aordiklapi proteseerimise läbi teinud haigete hulgas on aordijuure haiguse osakaal paari viimase aastakümne jooksul pidevalt kasvanud



On tänapäeval kõige levinum etioloogia isoleeritud AR haigetel

ETIOLOOGIA 

AR tavalised põhjused Idiopaatiline aordi dilatatsioon, kaasasündinud aordiklapi anomaaliad (sagedasim bikuspiidne aordiklapp), kaltsinootiline degeneratsioon, reuma, infektsioosne endokardiit, hüpertooniatõbi, müksomatoosne degeneratsioon, astsendeeruva aordi dissektsioon, Marfani sündroom.



Harvem esinevad põhjused Aordiklapi traumaatiline kahjustus, anküloseeriv spondülartriit, süfiliitiline aortiit, reumatoidartriit, osteogenesis imperfecta, hiidrakuline aortiit, Ehlers-Danlos sündroom, Reiteri sündroom, diskreetne subaortaalne stenoos, vatsakeste vaheseina defekt aordiklapi ühe hõlma prolapsiga, anorektiliste ravimite kasutamine.

AORDIJUURE DILATATSIOONI KORRAL



Võib kirurgilise ravi otsuse tegemisel klapipuudulikkus olla vähem tähtis kui primaarne aordihaigus (Marfani s., hüpertooniast põhjustatud aordijuure krooniline dilatatsioon, bikuspiidne aordiklapp)



Neil haigetel on oht aordi dissektsiooniks, mis sõltub dilatatsiooni raskusest

AORDIJUURE HAIGUSEGA PATSIENDI LOOMULIKKU KULGU... 

On põhiliselt uuritud Marfani s. haigetel



Kõige tugevamad komplikatsioonide ennustajad on aordi läbimõõt Valsalva siinuste tasandil ja perekondlik anamnees (aordi dissektsioon, kardiaalne äkksurm)



Aordi aneurüsmi suuruse tõusuga suureneb dissektsiooni ja ruptuuri oht (läbimõõdu juures >6cm on surma, ruptuuri ja dissektsiooni sagedus 15,6% aastas)¹

Davies et al YEARLY RUPTURE OR DISSECTION RATES Ann Thorac Surg 2002;73:17-28



Väike osa põhjustest (infektsioosne endokardiit, aordi dissektsioon, trauma) → äge raske AR → järsk katastrofaalne v.v. täitumisrõhu tõus ja järsk südame väljutuse langus



Enamus kahjustustest põhjustab kroonilise AR → aeglane, hiiliva kuluga v.v. dilatatsioon, pikk asümptomaatiline faas



Kroonilise kompenseeritud AR haige ega ka ta perekond sageli ei oska aeglaselt süvenevat füüsilise koormustaluvuse langust patoloogiliseks pidada



AR diagnoositakse muul põhjusel arsti poole pöördunud pt-l kuuldud diastoolse kahina või röntgenpildil nähtud suurenenud südamesiluetiga seoses

HAIGE KLIINILINE HINNANG 

AR diagnoositakse tavaliselt diastoolse kahina, nihkunud tiputõuke, laienenud pulsirõhu ja iseloomulike, laia pulsirõhku peegeldavate perifeersete leidude alusel



Sageli kuuldav 3. südametoon, mis ei pruugi olla südamepuudulikkuse, vaid mahuülekoormuse väljenduseks



Spetsiifiliseks leiuks raskele AR on Austin-Flinti kahin



Rö-thorax ja EKG (südame suurus, rütm, v.v. hüpertroofia ja juhtehäired)

VÕTMETÄHTSUSEGA UURINGUKS AR DIAGNOOSIMISEL JA HINDAMISEL ON EHHOKARDIOGRAAFIA On näidustatud:  AR diagnoosimiseks ja raskusastme hindamiseks 

AR põhjuse ja klapi morfoloogia hindamiseks, klapiplastika teostamise võimalikkuse määramiseks



Aordi hindamiseks



Vasaku vatsakese mõõtmete, massi ja süstoolse funktsiooni hindamiseks.

RASKE AR KVANTIFITSEERIMISEKS SOOVITATAKSE KASUTADA 

Värvi-Dopplerit (regurgitatsioonijoa ulatus või laius – eelistatum)



Pidevlaine Dopplerit (AR voolu languskiirus, holodiastoolne voolu reversioon alanevas aordis) Need näitajad on mõjutatud üleneva aordi ja v.v. täitumistingimustest ja venitatavusest



Kvantitatiivset Doppler-EHHOKG (jäävuse valem, PISA) On vähem tundlikud täitumistingimustele

RASKE AR EHHOKG KRITEERIUMID Raske regurgitatsiooni spetsiifilised tunnused

• Tsentraalse regurgitatsioonijoa laius ≥65% LVOT laiusest • Vena contracta >0.6 cm

Toetavad tunnused

• PHT 75a pt-del arenevad v.v. düsfunktsiooni sümptomid väiksema v.v. dilatatsiooni staadiumis, postop perioodis on neil v.v. düsfunktsioon ja südamepuudulikkuse sümptoomid kestvamad, elulemusnäitajad halvemad noorematega võrreldes



Paljudel kaasnab SIT



Kuna ravi eesmärk on parandada pigem elukvaliteeti kui pikaealisust, on sümptomite väljendumus kõige tähtsamaks kirurgilise ravi rakendamise otsustamisel



V.v. düsfunktsiooni tekke korral tuleks ka asümptomaatilistel või kergelt sümptomaatilistel pt-l, kes on muidu terved, ja kelle kirurgilise ravi risk on tasakaalus eeldatava seisundi pikemaajalise paranemisega, kaaluda AVR

¹ Bonow et al ACC/AHA VHD Guidelines... Circulation. 2008;118:e523-e661

NORMAALSE V.V. VÄLJUTUSEGA KROONILISE

ASÜMPTOMAATILISE AR HAIGE LOOMULIK KULG

Kahe uurijategrupi andmed: Bonow ja kolleegid (sinine joon), Borer ja kolleegid (lilla joon). 25-30% haigetel tekkisid asümptomaatiline v.v. düsfunktsioon ja surm enne sümptoomide teket Braunwald’s heart disease: a textbook of cardiovascular medicine/[edited by] Douglas P. Zipes ...[et al.].-7th ed. 2005

KROONILISE AR HAIGETE ELULEMUS KIRURGILISE RAVITA – SÜMPTOOMIDE OLULISUS PROGNOOSILE

NYHA I fn.kl. haigetel sama elulemus normaalse populatsiooni eakaaslastega Dujardin KS, Enriques-Sarano M, Schaff HV, et al: Mortality and morbidity of aortic regurgitation in clinical practice: A long term follow-up study. Circulation 99:1851, 1999.

AR HAIGETE JÄLGIMINE 

Kerge kuni keskmise raskusega AR haige: regulaarne kliiniline läbivaatus 1 kord aastas, EHHO üle 2 aasta



Raske AR ja normaalne v.v. funktsioon: uus kliiniline läbivaatus 6 kuud peale esmast. Kui näitajad stabiilsed, edasi kord aastas



Laienenud aordijuurega haigete, eriti Marfani sündroomiga või bikuspiidse aordiklapiga haigete aordi uuring kord aastas. Kui avastatakse dilatatsioon, siis tihedamini

KÕIGE TUGEVAMAD PREOPERATIIVSED SÜDAMEPUUDULIKKUSE JA OP-I JÄRGSE SURMA PREDIKTORID 

Iga



Preoperatiivne funktsionaalne klass



Rahuoleku EF50%, raske vasaku vatsakese dilatatsioon): EDD >70 mm ESD >50 mm (või >25mm/m² BSA)*

IIaC IIaC

*Tuleks arvestada ka pt. pikkust, järjestikuste mõõtmiste vahelist muutust.

KIRURGILINE RAVI ON NÄIDUSTATUD ÜKSKÕIK MIS RASKUSEGA AR KORRAL kui esineb aordi algusosa haigus maksimaalse aordi diameetriga:*

Klass

≥45 mm (Marfani sündroomiga pt)

IC

≥50 mm (bikuspiidse aordiklapiga pt)

IIaC

≥55 mm (muud pt.)

IIaC

*Otsuse tegemisel võtta arvesse üleneva aordi jt. aordi osade kuju ja laiust. Aordiklapi kirurgilise ravi näidustuse korral võib läbimõõt olla väiksem.



Kirjanduses on soovitatud AVR ja aordijuure rekonstruktsiooni väiksema dilatatsiooni astme juures 4,5cm või kui dilatatsiooni kiirus on ≥0.5cm/aastas (seda ainult suure kogemusega keskustes)¹



ACC/AHA juhised peavad bikuspiidse aordiklapi korral näidustatuks aordijuure kirurgilise korrigeerimise või AA asendamise kui nende Ø>5.0cm või dilatatsiooni kiirus ≥0.5cm/aastas



Kirurgilise ravi indikatsiooniks on soovitatud ka dilatatsiooni suurust ≥2,5cm/m² ³ ¹Ergin MA et al “Surgical treatment...” Ann Thorac Surg 1999;67:1834-9 ² Bonow et al ACC/AHA VHD Guidelines... Circulation. 2008;118:e523-e661 ³McDonald ML et al Reduced survival... J Thorac Cardiovasc Surg 2000;119:1205-12



Väikesekasvulistel haigetel ja naistel soovitatakse aordi läbimõõdu indekseerimist kehapinna suhtes



Aordi normi ülemine piir siinuste piirkonnas on 2,1cm/m²



Aort on patoloogiliselt dilateerunud, kui ületab seda piiri



Aneurüsmi diagnoositakse kui dilatatsioon on 50% üle normi diameetri







Marfani sündroomiga haigetel soovitatakse kasutada kohastatud nomogramme Ennustatavat läbimõõtu siinuste tasemel saab arvutada Romani ja kolleegide poolt antud regressioonivalemi abil: Näiteks 18-40a keskmine siinuse läbimõõt (cm) =0,97 + (1.12 x BSA [m²]) Samasugused valemid on ka laste ja >40a täiskasvanute jaoks

AORDIREGURGITATSIOONI KÄSITLUS. EUROOPA KARDIOLOOGIAÜHINGU JUHENDID 2008

KIRURGILISE RAVI SUREMUS 

Kirurgilise ravi surevus on madal – 1-3% asümptomaatilistel isoleeritud AVR haigetel



Kombineeritud aordiklapi ja aordijuure operatsiooni korral ning kaasuva AKŠ korral sümptomaatilistel haigetel on surevus 3-7%

POSTOPERATIIVNE AR HAIGETE ELULEMUS SÕLTUVALT PREOPERATIIVSETE SÜMPTOOMIDE RASKUSEST JA LVEF-st

Braunwald’s heart disease: a textbook of cardiovascular medicine/[edited by] Douglas P. Zipes ...[et al.].-7th ed. 2005

Tänan tähelepanu eest!