Dermatomiyozit

DERMATOMİYOZİT İNT. DR.GİZEM KARATAŞ Kasım 2014



İdiyopatik inflamatuar miyopatilere ait bir hastalık olan dermatomiyozit (DM) ; proksimal kaslarda inflamatuar ve dejeneratif değişikler ve karekteristik cilt lezyonlarının da eşlik ettiği sistemik bağ dokusu hastalığıdır.



İnsidans : 0,5-0,8 / 100,000



Predominant yaş : 5-15 yaş, 40-60 yaş



Predominant cinsiyet : K/E : 2/1



Yaşlılarda DM ve artmış neoplazi riski birlikteliği vardır.



Çocuk yaş grubunda DM’de kutanöz vaskülit ve kas kalsifikasyonları ile ilişki mevcut.



Risk faktörleri: ailede otoimmün hastalık öyküsü , vaskülit



Genetik : HLA-DR3, HLA DRw52 ile hafif düzey ilişkili



Etyoloji : bilinmiyor, potansiyel viral, genetik faktörler

KLİNİK BULGULAR 

Proximal kas güçsüzlüğü nedeniyle; supin pozisyonda kalkmada, merdiven çıkmada, başın üstüne kolları kaldırmakta, yatakta dönmekte güçlük.



Eklem ağrısı , şişliği



Disfaji



Dispne



Skalpte yanma ve kaşıntı



Yüzde, göz kapaklarında, ellerde, omuzlarda raş



Violase (heliotrop) inflamatuar değişiklikler özellikle üst göz kapaklarında kırmızımsı-mor erupsiyonlar



Periorbital bölgede ödem

Yüzde, özellikle periorbital ve molar bölgelerde viyolase eritem ve ödem . Hasta kollarını güçlükle kaldırabiliyor ve merdiven çıkamıyor. Pulmoner karsinomu var.



Yüz, boyun, sırt üst kısmında eritem



Gottron papülleri ;simetrik, metakarpofalangeal eklem ve interfalangeal eklem extansör yüzlerinde violase, eritematöz lezyonlar

28 yaşında erkek hasta şiddetli kas güçsüzlüğü var. Periungal eritem ve telenjiektazi var. Bu hastada daha sonra şiddetli kalsinozis kutis gelişmiş.



Uzun süreli lezyonlarda poikiloderma gelişebilir ( kırmızı, beyaz, kahverengi benekli diskolorasyon )



Diğer organlarda ; interstisyel pnömoni, kardiyomiyopati, artrit, özellikle juvenil DM (%20-65)



TANI

-Kas güçsüzlüğü, CK ve/veya aldolaz yüksekliği , anormal EMG, kas bx’de spesifik bulgular -DM ile uyumlu cilt lezyonları

LAB 

CK, aldolaz yüksekliği ( takipte de bilgi verir)



AST, LDH yüksekliği



Miyoglobinüri



ESR artışı



RF + (< %50 hasta )



ANA + (>%50 hasta)



Lökositoz (