Inquadramento delle anemie

April 5, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
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INQUADRAMENTO DELLE ANEMIE Prof. Francesco Lauria

CHE COSA E’ L’ANEMIA?

Per ANEMIA si intende una riduzione di almeno il 10% del livello minimo normale di Emoglobina (12g/dl nella donna e 1313,5g/dl nell’uomo).

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MCV =

MCH =

MCHC =

Hmt x 100 globuli rossi emoglobina x 10

v.n. 82-98 m3

v.n. 27-31 pg

globuli rossi emoglobina x 100

v.n. 30-36 g/dl

ematocrito

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CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE CLASSIFICAZIONE BASATA SU MCV

MCH



Anemia normocitica e normocronica



Anemia microcitica e ipocromica



Anemia macrocitica

MCHC

CLASSIFICAZIONE SU BASE PATOGENETICA •

Da ridotta produzione



Da eritropoiesi inefficace



Da alterata sintesi emoglobinica



Da esaltata distruzione

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ANEMIE NORMOCROMICHE E NORMOCITICHE (sono anemie da ridotta produzione EB)

• Anemie aplastiche e ipoplastiche • PRCA

• Infiltrazione neoplastica midollare • Insufficienza renale • Stato infiammatorio

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ANEMIE IPOCROMICHE E MICROCITICHE (sono anemie da alterata sintesi dell’Hb)

• Talassemia • Carenza di ferro

• Anemia sideroblastiche • Stato infiammatorio

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ANEMIE MACROCITICHE E NORMOCRONICHE ( anemie da EP inefficace)

• Da carenza di FOLATI • Da carenza di Vit. B12

• Anemia refrattaria • Da farmaci • Da emolisi

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ANAMNESI DEL PAZIENTE ANEMICO •

E’ astenico?



Da quanto tempo?



Com’è l’alimentazione?



Ci sono altri casi di anemia in famiglia?



Assume dei farmaci?



E’ esposto a tossici chimici e/o industriali?



Da dove proviene geograficamente?



Come sono le feci?



Come sono le urine?



Soffre di altre malattie?

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IL LABORATORIO PER L’INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DELLE ANEMIE • Esame emocromocitometrico • Valutazione MCV, MCH e MCHC • Reticolociti • Osservazione morfologia eritrociti • Aptoglobina • LDH • Bilirubina frazionata • Test di Coombs • Resistenze osmotiche globulari • Autoemolisi • Studio molecolare proteine membrana eritrocitaria • Dosaggi enzimi eritrocitari • Test di Ham • Determinazione anti CD55 e CD59

• Sideremia + Transferrinemia • Ferritinemia • Elettroforesi Hb • Sintesi catene Hb • Dosaggio folati e vit. B12 (siero ed eritrociti) •Dosaggio Eritropoietina • Mielobiopsia • Reazioni di Pearls (sideroblasti a corolla)

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ANEMIA APLASTICA

L’ Anemia Aplastica o Aplasia Midollare è una condizione clinico-ematologica caratterizzata da ipoplasia variabile delle tre principali filiere emopoietiche con conseguente anemia e pancitopenia periferica.

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CAUSE DI ANEMIA APLASTICA

CONGENITA

ACQUISITA

• Fanconi • Non-Fanconi • Associata con discheratosi congenita

• Idiopatica • Immunomediata

• Secondaria • • • • •

Farmaci Farmaci antiblastici Radiazioni Tossici Insufficienza renale Ematologia Siena

ANEMIA APLASTICA La sintomatologia dipende dal grado dell’anemia, neutropenia e piastrinopenia e pertanto l’esordio può essere: acuto o cronico. Un’anemia aplastica viene definita severa quando:

• Neutrofili < 500/ml • Piastrine < 20.000/ml • Midollo < 20% della cellularità globale • Reticolociti < 0.2% Ematologia Siena

Alterata produzione di GR

Anemia

Alterata distruzione di GR EMOLISI

Anemia normocitica e normocromica

•Anemie aplastiche o ipoplastiche

Anemia microcitica e ipocromica

•Infiltrazione neoplastica midollare •Insufficienza renale ( EPO) •Infiammazioni

Anemie macrocitiche

•Anemie emolitiche autoimmuni •Carenza di folati

Disordini Sintesi Hb

•(Infiammazioni)

•Malaria

Cause meccaniche •Marcia •Microangiopatica •Aneurismi e protesi valvolari

•Carenza di Vit. B12 •Farmaci •Anemia refrattaria

Cause intraglobulari

•Carenza di Fe •Anemia sideroblastica

Cause extraglobulari

• Talassemie

•Sferocitosi/ellissocitosi •Carenza G-GPD •Emoglobinuria parossistica notturna •Talassemie

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ASSORBIMENTO ED ELIMINAZIONE DEL FERRO Ferro alimentare contenuto in una dieta congrua

~10-30 mg/die

Percentuale di fe assorbito ogni giorno

~5-10 mg/die

Ferro eliminato ogni giorno con bile, desquamazione epiteliale intestinale, urine, sudore, esfoliazione continua

Emorragia mestruale

~0,6-1,6mg/die

~20-40 mg/die

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SOGGETTO NORMALE

SOGGETTO SIDEROPENICO

SOGGETTO ANEMICO

Riserve di Fe 1 g

Fe circolante 0,5 g

Eritrone 2,5 g

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ANEMIA SIDEROPENICA

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Carenza Marziale FREQUENZA DEI POSSIBILI FATTORI EZIOLOGICI IN 597 FEMMINE N

% *

311

52

2

122

30

113

19

Metrorragie

89

15

Nessuna causa manifesta

62

10

Emorroidi e proctorragie

48

8

Donazioni di sangue

30

5

Patologia intestinale

16

3

6

1

Ipermenorrea Gravidanze Patologia gastroduodenale

Epistassi * In molti pazienti erano presenti più fattori

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Carenza Marziale FREQUENZA DEI POSSIBILI FATTORI EZIOLOGICI IN 208 MASCHI

N Patologia gastroduodenale

% *

124

60

Donazioni di sangue

43

21

Nessuna causa manifesta

43

21

Emorroidi e proctorragie

30

14

Patologia intestinale

19

9

Ematuria

4

2

Epistassi

3

1

* In molti pazienti erano presenti più fattori

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ANEMIE IPOCROMICHE E MICROCITICHE

Hb

Eritrociti MCV MCH

Sid.

Transf. Ferritina

Ret.

NORMALE

15

5.0 * 106

90

30

80

280

110

2%

TALASSEMIA

11

5.8 * 106

62

18

80

280

225

3-4%

CARENZA DI Fe

10

4.4 * 106

70

24

20

400

2

3%

INFIAMMAZIONE

10

3.9 * 106

80

26

20

180

290

0.5-1%

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AMEMIE MEGALOBLASTE

Costituiscono un gruppo eterogeneo di Anemie Secondarie ad una alterata sintesi del DNA dovuta a • Carenza di folati

• Carenza di Vit. B 12 • Deficiti congeniti o acquisiti della sintesi purinica e pirimidinica

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CAUSE DI ANEMIE MEGALOBLASTICHE CARENZA DI FOLATI Dieta inadeguata Alcolismo Morbo celiaco Sprue Gastrectomia Farmaci anticonvulsivanti barbiturici antiblastici antiprotozoari Aumentato fabbisogno gravidanza accrescimento emolisi cronica eritropoiesi inefficace

CARENZA DI VIT. B12 Dieta vegetariana Atrofia gastrica Antic.anti Fattore intrinseco Sprue Ileite terminale Resezione ileale Malattia di Crhon Infestazione da botriocefalo Deficit di Transcobalamina Farmaci (protossido d’azoto)

ANOMALIE SINTESI DEL DNA Anemie diseritropoietiche congenite Anemie diseritropoietiche acquisite ( anemia refrattaria)

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ANEMIE MEGALOBLASTICHE SINTOMI

• ASTENIA • FACILE AFFATICABILITA’

• SINTOMI DIGESTIVI • SINTOMI NEUROLOGICI

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ANEMIE EMOLITICHE

Le anemie emolitiche sono un gruppo eterogeneo di condizioni eritropatiche caratterizzate tutte da un accorciamento significativo della vita media delle emazie in circolo. L’emolisi può essere acuta o cronica, intra o extravascolare.

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SINTOMI E SEGNI DELL’ANEMIA EMOLITICA • • • • • • •

Astenia insorta piu’ o meno rapidamente Dolori lombari Pallore cutaneo Ittero e subittero Emissione di urine ipercromiche Splenomegalia Turricefalie

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LABORATORIO DELLE ANEMIA EMOLITICHE • • • • • • • • • • • •

Es. Emocromocitometrico e morfologia eritrocitaria Reticolociti Bilirubina frazionata LDH Aptoglobina Es. urine (urobilinuria, emoglobinuria) Test di Coombs Autoemolisi Resistenze globulari osmotiche Enzimi eritrocitari Test di Ham e ac. Anti CD55 e CD59 Studio molecolare della membrana eritrocitaria Ematologia Siena

ANEMIE MACROCITICHE Folati e Vit.B12

Hb

GR

Ret

MCV

LDH

Bilirubina Ind.

15

5.0 * 106

2%

90

300

0.5

Normali

9

2.5 * 106

0.1%

108

500

1.0

Ridotti

8

2.2 * 106

0.1%

120

600

1.3

Ridotti

EMOLISI

7-10

2.2-3.0

1030%

102

1000

2-3

Ridotti

ANEMIA REFRATTARIA

10

2.8 * 106

0.1

100

300

0.5

Normali/Ridotti

NORMALE CARENZA FOLATI Carenza B12

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