leczenie niskorosłych dzieci z zespołem Turnera (ZT)

Załącznik B.42.

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM TURNERA (ZT) (ICD-10 Q 96) ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO ŚWIADCZENIOBIORCY I SUBSTANCJE CZYNNE STOSOWANE W RAMACH PROGRAMU Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. 1. Kryteria kwalifikacji 1) stygmaty Zespołu Turnera; 2) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla wieku, na siatkach centylowych dla populacji dziewcząt polskich; 3) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau; 4) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle; 5) wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 6) inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowonaczyniowego i moczowopłciowego; 7) konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu. 2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE 1. Dawkowanie Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47 mg (1,0-1,4 IU)/kg m.c. /tydzień.

KWALIFIKACJA I BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU 1. Badania przy kwalifikacji Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pomiar stężenia IGF-1. Badania laboratoryjne wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Turnera (ZT). 2. Monitorowanie leczenia 2.1 Po 90 dniach 1) pomiar stężenia IGF-1. 2.2 Co 180 dni 1) pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1C lub co 365 dni: 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii. 2.3 Co 180 dni 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT4; 4) jonogram w surowicy krwi. 2.4 Co 365 dni 1) konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia); 2) konsultacja kardiologiczna, USG serca (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego); 3) konsultacja nefrologiczna; konsultacja urologiczna; USG jamy brzusznej; badanie ogólne i posiew moczu (dzieci z wadami układu moczowo-płciowego);

3. Kryteria wyłączenia 1) wystąpienie objawów złuszczenia głowy kości udowej; 2) wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri; 3) wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę niewyróżniającej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej niż 158 cm; 6) zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych); 7) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok; 8) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat.

4) pomiar stężenia IGF-1; 5) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego); 6) przy podejrzeniu złuszczenia głowy kości udowej: a) konsultacja ortopedyczna; b) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych; 7) w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri: a) konsultacja okulistyczna; b) konsultacja neurologiczna; c) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI). Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców z ZT. 3. Monitorowanie programu 1) gromadzenie w dokumentacji medycznej pacjenta danych dotyczących monitorowania leczenia i każdorazowe ich przedstawianie na żądanie kontrolerów Narodowego Funduszu Zdrowia; 2) uzupełnienie danych zawartych w rejestrze (SMPT) dostępnym za pomocą aplikacji internetowej udostępnionej przez OW NFZ, z częstotliwością zgodną z opisem programu oraz na zakończenie leczenia; 3) przekazywanie informacji sprawozdawczorozliczeniowych do NFZ: informacje przekazuje się do NFZ w formie papierowej lub w formie elektronicznej, zgodnie z wymaganiami opublikowanymi przez Narodowy Fundusz Zdrowia.