Lümfadenopaatia põhjused hematoloogi vastuvõtule suunatud lastel

May 5, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
Share Embed


Short Description

Download Lümfadenopaatia põhjused hematoloogi vastuvõtule suunatud lastel...

Description

Lapseea hemato-onkoloogia Sirje Mikkel TÜK Hematoloogia-onkoloogia kliinik

Immuuntrombotsütopeenia Anamnees ja füüsikaline läbivaatus.  Täisvereanalüüs- ainult trombotsütopeenia!!!  CRP, transaminaasid  Viirusmarkerid: HIV, CMV, EBV  Koagulatsiooninäitajad normis.

Hemolüütiline aneemia    

retikulotsüütide - haptoglobiinide  - S- LDH  - S-bilirubiini 

 

Coombs’i test positiivne

a. vastsündinu isoimmunisatsioon Rh või ABO- sobimatus b. autoimmuunne haigus infektsioon: viirusinfektsioon, bakteriaalne infektsioon ravimid

       

Coombs’i test negatiivne

vere äigepreparaat – sferotsüütoos?



pärilik sferotsütaarne aneemia

Lapseea kasvajad      

Leukeemia Kns-i kasvajad Lümfoom Neuroblastoom Neeru tuumor Luu tuumorid

30,2% 21,7% 10,9% 8,2% 6,3% 4,7%

Lapseea kasvajad 

2 % kasvajalistest haigustest



14 juhtu 100 000 lapse kohta aastas



Sagedamini poistel



Igas vanuses

Leukeemia diagnoosimine

Luuüdi aspiratsioon- ja trepaanbiopsia Leukeemia diagnoosimise, raviskeemi valiku ning haiguse prognoosimise aluseks on luuüdi • morfoloogilised • immunoloogilised • geneetilised uuringud Leukeemia diagnoositakse kui luuüdis ja/või perifeerses veres on >30% blaste

ÄLL morfoloogiline klassifikatsioon French-American-British (FAB) klassifikatsioon 





L1 - rakud väikesed ja homogeensed korrapärase tuumamembraaniga ja väikese tuumakesega (lastel 79%) L2 - rakud suuremad, heterogeensemad, tuuma ja tsütoplasma suhe väiksem (lastel 18%) L3 e. Burkitti lümfoom – suured ja homogeensed, mitme tuumakesega vakuoliseeritud blastid, basofiilne tsütoplasma (lastel 1-3%)

ÄML morfoloogiline klassifikatsioon FAB klassifikatsioon:  M0 - mittediferentseerunud  M1 - vähe diferentseerunud  M2 - müeloblastne  M3 - promüelotsütaarne  M4 - müelomonotsütaarne a) ilma eosinofiiliata b) eosinofiiliaga  M5 - monotsütaarne a) diferentseerumata b) diferentseerunud  M6 - erütrotsütaarne  M7 - megakarüotsütaarne

Immuunfenotüpeerimine leukeemia korral ÄLL  B-rakuline (85%) - CD 10, 19, 22 - Pre-pre-B - Pre-B - B-rakuline  T-rakuline (15%) - CD 3, 7, 2 ÄML -CD 13,14, 33

Ägeda leukeemia tsütogeneetilised markerid Kromosoomide arvu, struktuuri anomaaliad:  Hüperdiploidsus  Pseudodiploidsus  Hüpodiploidsus  Translokatsioon - t(9;22), t(4;11), t(2;8), t(8;14) jt.  Inversioon – inv(16)  Deletsioon – del(7)

Ägeda leukeemia lisauuringud 

  

Lumbaalpunktsioon (pleotsütoos, liikvori rakkude tsütoloogia) EKG, EhhoKG Rö-thorax (mediastiinumi mass?) Vajadusel UH testistest, neerudest

Lümfoomid



 



1832a Thomas Hodgkin Patoloogiliselt: Reed-Sternbergi rakud HL oli üks esimesi vähke, mida esialgu raviti kiiritusega ja hiljem kiirituse ja keemiaraviga Ravi efektiivusus 93% (üks paremini ravile alluvaid vähivorme)

Kliinik 

Valutu kaela piirkonna lümfadenopaatia 80%



Intratorakaalne lümfadenopaatia 60%



B sümptomid: 

 

-palavik -öine higistamine -kaalu langus

Diagnoosimine 2   



Rö-thorax: mediastiinumi mass UH: suurenenud l/s, kõht KT: rindkere+kõht+vaagen (suurenenud ls-d, hepato-, splenomegaalia, kopsu infiltraadid /effusioonid; mediastiinumis mass) PET-uuring: väikeste kollete leidmiseks, mida KT ei näe (ravitulemuse hindamiseks)

Histoloogia 1 



Reed-Sternbergi (RS) rakud: suured kahetuumalised, ebatavalise CD45-, CD30, CD15+/imuunfenotüübiga (tekkinud WBC eellasrakkudest) Diagnoosi kinnitamiseks on vaja ReedSternbergi rakke sisaldava lümfisõlme lähiümbrusest leida ka teisi Hodgkini tõvele tüüpilisi rakke ja omadusi

Mitte-Hodgkini lümfoom 

Sagedus 0,7: 100 000 lapse kohta aastas



P:T= 3:1



Kiirelt progresseeruva kuluga

Histoloogia 



 

T-lümfoblastne lümfoom-30% +/- LÜ haaratus Burkitt lümfoom- 40-50% mass kõhuõõnes Difuusne suurrakk lümfoom- 25% Suurrakk anaplastne lümfoom

Kliinik 





Sagedasem lokalisatsioon kõhuõõs35% Intratorakaalne- 27% perifeersed lümfisõlmed, testised. Luud, nahk, kilpnääre, silmalaug, epiduraalselt

Diagnoosimine 

UH uuring



Rö- rindkerest



l/s biopsia- histoloogiline diagnoos



CT rindkere+ kõht

Neuroblastoom 

  

Koosneb sümpaatilise närvisüsteemi rakkudest Sagedaseim kasvaja imikueas 90% diagnoositakse
View more...

Comments

Copyright © 2017 DOCUMEN Inc.