mediastino anteriore - istituto di patologia chirurgica
April 3, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
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Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia
Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)
Masse mediastiniche
Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I
Mediastino………nell’atlante di anatomia Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno
Sterno Pleura mediastinica sinistra
Rachide dorsale
Rachide dorsale
Pleura mediastinica destra Pleura mediastinica destra
Mediastino Alla TC Sterno
Sterno Pleura mediastinica destra
Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra
Rachide dorsale
Rachide dorsale
Anatomia del mediastino
Mediastino superiore
Mediastino anteriore
Anatomia del mediastino
Mediastino medio
Mediastino posteriore
Anatomia del mediastino
Neoplasie o flogosi a partenza da strutture mediastiniche
Neoplasie o flogosi a partenza da distretti adiacenti
Neoformazioni mediastiniche Formazioni disontogenetiche Metastasi da organi a distanza
Approccio alle neoformazioni del mediastino
Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna
Età Storia clinica Laboratorio
Diagnostica strumentale Evoluzione Studiare i rapporti con le strutture limitrofe
Scegliere la migliore strategia terapeutica
Neoformazioni del mediastino Epidemiologia 10%
90%
>15 aa < 15 aa
25% Benigne Maligne
75% 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Benigne Maligne
I
II
III IV
V
VI VII VIII
Decade
Localizzazione delle masse nell’adulto 45% ANTERIORE Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali
30% MEDIO Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ.
25% POSTERIORE Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici
Cisti gastroenterogeniche
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nell’adulto Tipo di neoformazione Tumore neurogeno Timoma Cisti Pericardiche Broncogene Enteriche Altre Linfoma Tum. a cell. germinali Tumori mesenchimali Gozzi Altri
Incidenza relativa 21% 19% 18% 6% 6% 2% 4% 13% 10% 6% 6% 9%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)
Localizzazione delle masse nel bambino 30%
30%
40%
ANTERIORE
MEDIO
POSTERIORE
Linfomi Linfoadenopatie infiammatorie Timomi neoplastiche Tum. a cell germ. Malformazioni Gozzi ectopici broncopolm.
Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nel bambino Tipo di neoformazione Tumore neurogeno Linfoma Cisti Pericardiche Broncogene Enteriche Altre Tum. a cell. germinali Tumori mesenchimali Altri
Incidenza relativa 35% 25% 16% 1% 7% 6% 2% 10% 10% 4%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)
Manifestazioni cliniche
Asintomatica
Sintomatica
80%
Benigna
75%
Maligna Tosse Emottisi Calo ponderale Sdr V.cava sup Ipercalcemia
Maligna
Benigna
Cornage Dolore Febbre Miastenia Ipertensione
Dispnea Disfagia Sdr CBH Sudorazione Ipoglicemia
Sdr vena cava sup - Turgore venoso - Cianosi
Toracico Toraco-addominale
- Edema * Sdr.della vena cava superiore La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.
Sdr vena cava sup Semeiologia differenziale della occlusione della cava superiore A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos
A
Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.
B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.
B
C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos
Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.
C
Diagnostica di laboratorio
Tumori a cellule germinali Seminoma Coriocarcinoma Carcinoma embrionario, teratok
Timomi Tumori neuroendocrini del timo Adenoma paratiroide
betaHCG betaHCG betaHCG, alfafetoproteina Ac anti AChR (recettori acetilcolina) ACTH Paratormone
Diagnostica per immagini Rx con mdc
Masse del compartimento posteriore
Masse del compartimento medio a maggior sviluppo posteriore
Presenza di disfagia
Diagnostica per immagini T.C.
Caratteristiche della massa
Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna
Diagnostica per immagini T.C.
Compartimento/i interessato
Rapporti con strutture limitrofe Scelta dell’approccio chirurgico
Diagnostica per immagini T.C.
Diagnostica per immagini T.C. con ricostruzione 3D
Diagnostica per immagini RMN Immagini multiplane Strategia chirurgica !
Studio raccolte fluide
Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi)
Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma
Diagnostica per immagini Scintigrafia tiroidea Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie
Tc 99 pertecnetato
Sensibilità 50% attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi
J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin
Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987
Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996
Diagnostica invasiva FNA
Mediastinoscopia
Videotoracoscopia
Neoformazioni del mediastino anteriore Timomi
Età 40-60 anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia
Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica
Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali
Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Seminoma
> maschi, III-IV decade Nel 10% ßHCG
Seminoma puro Biopsia Massa omogenea, lobulata
Seminoma misto
RT
Neoformazioni del mediastino anteriore Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche
Tumori a cellule germinali Non - seminomi
Maschi di età < 30 anni Nel 90%
ßHCG e/o alfaFP
(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)
Biopsia Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita
Chemioterapia
Markers -
Markers +
Resezione CT di salvataggio
Neoformazioni del mediastino anteriore Linfomi
40-75% LH
20-40% LNH
Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio
Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999
Neoformazioni del mediastino anteriore Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) 1) Vascolare ialina 2) Plasmacellulare 3) Mista
Variante aggressiva
Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement Forma multicentrica
Neoformazioni del mediastino medio Cisti broncogena
Asintomatica
Sintomi compressivi Sintomi infettivi
Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) all’esame tomografico
Asportazione VTS
Neoformazioni del mediastino medio Cisti pericardiche (6%)
Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)
Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)
Catecolamine Associazione con neurofibromatosi
Escissione chirurgica +/- RT adiuvante
Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004
Neoformazioni del mediastino posteriore Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dell’intestino primitivo
Cisti neuro-enteriche (95% A sviluppo prevalentemente cervicale (80%)
Ectopici 1-4%
A sviluppo prevalentemente toracico (15%) Shields, Thoracic Surgery 2002
Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale
Porzione anteriore dei lobi inf. o istmo
Med.Post.
Med.Ant.
Prevalentemente nel mediastino ant.
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale
Porzione posteriore o laterale
Prevalentemente nel mediastino post.
Med.Post.
Med.Ant.
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: classificazione topografica
11%
Prevascolare
Retrovascolare a sviluppo dx
Retrovascolare Retrovas a sviluppo sx
Prevasc 89%
Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999 Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo
Gozzo cervicomediastinico Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discende nel mediastino approfondendosi in diverse Retrosternale direzioni Ptosico Migrato Pendente o plongeant Intratoracico Mediastinico Dimenticato o oubliè
Il gozzo ectopico Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Shields, Thoracic Surgery 2002 Delbribge, ANZ Journ Surg 2003
Il gozzo ectopico Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002
postoperatorio del TSH ?
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica
La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria e il decorso postoperatorio del paziente Autore Accesso cervicale De Andrade 95,3% Katlick 97,5% Sanders 94,4% Singh 98 % Makeieff 99,2 % La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere asportata con un unico accesso cervicale
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica
Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi, indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle arterie tiroidee inferiori
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica Dimensioni notevoli Sospetto di malignità Coinvolgimento dei grossi vasi Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico Rottura intraoperatoria dell’istmo Aderenze Emorragie in profondità non dominabili Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa
Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica
Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico)
Legature di arterie toraciche Rischio di lesioni n. ricorrente Sviluppo nel mediastino post.
Sternotomia mediana Toracotomia anteriore o posterolaterale al II o III spz.
Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa
Il problema “ricorrente”
Nel corso delle manovre di lussazione occorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo. Il parenchima tiroideo immerso facilmente può dislocarne il decorso
Tecnica di Le Brigand
Il problema “ricorrente”
Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi tra nervo e trachea.
Il problema “ricorrente” Cause di lesione ricorrenziale - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali
Il problema “ricorrente” -Identificazione NLR
Dx Sx
DX anteriore posteriore in mezzo anteriore SX posteriore in mezzo
anteriore 21,5% 21.5% posteriore 26% 26% 52,5% in mezzo 52.5% anteriore 9% 9%60% posteriore 60% in mezzo 31% 60% 31%
- Mancata identificazione Palpazione corno inf. cartilagine tiroide Approccio retrogrado al NLR Ricorrente che non ricorre ?
Problematiche chirurgiche
Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per salvaguardare le paratiroidi
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Cause di ipoparatiroidismo -Exeresi di tessuto paratiroideo -Stupore paratiroide - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione) - Bone hungry syndrome - Emodiluizione peroperatoria - Formazione di ematomi intracapsulari - Atrofia su base autoimmune (M. Graves) - Ipomagnesemia
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !
Tiroidectomia e Ipocalcemia Exeresi accidentale delle paratiroidi
- Incidenza
11%
- Sede delle paratiroidi Extracapsulare Intracapsulare Intratiroidea
58% 20% 22%
Lee
‘99
Tiroidectomia e Ipocalcemia
- Preservazione delle ghiandole Evitare legature tronco principale AT Dissezione microchirurgica
< 2%
(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)
- Autotrapianto PTHAT di principio
< 1%
( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)
Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo (Lo ‘98)
< 1%
Problematiche chirurgiche Postoperatorie Ipoparatiroidismo permanente Mack (1995) Torre (1999)
2,8% 0,8%
Makeieff (2000) 2,1%
Problematiche chirurgiche Postoperatorie Lesione del n. laringeo inf. Watt-Boolsen (1981) Dahan (1989) Singh (1994) Vadasz (1998) Makeieff (2000) Torre (1995) Marzano (1998)
10% 6% 6,9% 8% 7,2% trans. 1,2% def. 2,4% trans. 2,1% def. 5,1% def. 15% trans.
N. Ricorrente dx che “non ricorre” !
Problematiche chirurgiche Postoperatorie Insufficienza respiratoria Atti 101° Congresso S.I.C. 2001
- Malacia tracheale
Cause
- Edema laringeo - Lesioni ricorrenziali
1-10%
Problematiche chirurgiche Postoperatorie Mortalità DeAndrade 1977 Dahan 1989 Vadasz 1998
Cho Shaha Sanders Guerrier
1986 1989 1992 2000
0,7% 2,8% 1,1%
0% 0% 0% 0%
Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003
1030 interventi per patologia tiroidea 7%
0,5% 4,1%
Quadri patologici Gozzi nodulari Adenomi K tiroideo Tiroidite Gozzo recid.
18,7%
69,4%
715 193 73 6 43
Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 –2003
7% Localizzazione Cervicale 957 Cervicomediast. 72 Toracica 1
73 gozzi immersi
Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003
12% Assetto ormonale gozzi immersi Eutiroideo 64 Ipertiroideo 9 88%
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