mediastino anteriore - istituto di patologia chirurgica

April 3, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
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Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia

Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)

Masse mediastiniche

Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I

Mediastino………nell’atlante di anatomia Spazio mediano della cavità toracica compreso fra i 2 sacchi pleurici. Sterno

Sterno Pleura mediastinica sinistra

Rachide dorsale

Rachide dorsale

Pleura mediastinica destra Pleura mediastinica destra

Mediastino Alla TC Sterno

Sterno Pleura mediastinica destra

Pleura mediastinica sinistra Pleura mediastinica destra

Rachide dorsale

Rachide dorsale

Anatomia del mediastino

Mediastino superiore

Mediastino anteriore

Anatomia del mediastino

Mediastino medio

Mediastino posteriore

Anatomia del mediastino

Neoplasie o flogosi a partenza da strutture mediastiniche

Neoplasie o flogosi a partenza da distretti adiacenti

Neoformazioni mediastiniche Formazioni disontogenetiche Metastasi da organi a distanza

Approccio alle neoformazioni del mediastino

Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna

Età Storia clinica Laboratorio

Diagnostica strumentale Evoluzione Studiare i rapporti con le strutture limitrofe

Scegliere la migliore strategia terapeutica

Neoformazioni del mediastino Epidemiologia 10%

90%

>15 aa < 15 aa

25% Benigne Maligne

75% 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

Benigne Maligne

I

II

III IV

V

VI VII VIII

Decade

Localizzazione delle masse nell’adulto 45% ANTERIORE Timomi Gozzi immersi Linfomi Tumori a cell. germ. Tumori mesenchimali

30% MEDIO Linfomi Cisti broncog. Cisti pericard. Lipomi Tum. a cell. germ.

25% POSTERIORE Tumori neurogeni Tumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici

Cisti gastroenterogeniche

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nell’adulto Tipo di neoformazione Tumore neurogeno Timoma Cisti Pericardiche Broncogene Enteriche Altre Linfoma Tum. a cell. germinali Tumori mesenchimali Gozzi Altri

Incidenza relativa 21% 19% 18% 6% 6% 2% 4% 13% 10% 6% 6% 9%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

Localizzazione delle masse nel bambino 30%

30%

40%

ANTERIORE

MEDIO

POSTERIORE

Linfomi Linfoadenopatie infiammatorie Timomi neoplastiche Tum. a cell germ. Malformazioni Gozzi ectopici broncopolm.

Neuroblastomi Ganglioneuroblast. Ganglioneuromi Neurofibromi Cisti neurogene Ematopoiesi extramidollare

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

Neoformazione del mediastino nel bambino Tipo di neoformazione Tumore neurogeno Linfoma Cisti Pericardiche Broncogene Enteriche Altre Tum. a cell. germinali Tumori mesenchimali Altri

Incidenza relativa 35% 25% 16% 1% 7% 6% 2% 10% 10% 4%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

Manifestazioni cliniche

Asintomatica

Sintomatica

80%

Benigna

75%

Maligna Tosse Emottisi Calo ponderale Sdr V.cava sup Ipercalcemia

Maligna

Benigna

Cornage Dolore Febbre Miastenia Ipertensione

Dispnea Disfagia Sdr CBH Sudorazione Ipoglicemia

Sdr vena cava sup - Turgore venoso - Cianosi

Toracico Toraco-addominale

- Edema * Sdr.della vena cava superiore La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.

Sdr vena cava sup Semeiologia differenziale della occlusione della cava superiore A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos

A

Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.

B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.

B

C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos

Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.

C

Diagnostica di laboratorio

Tumori a cellule germinali Seminoma Coriocarcinoma Carcinoma embrionario, teratok

Timomi Tumori neuroendocrini del timo Adenoma paratiroide

betaHCG betaHCG betaHCG, alfafetoproteina Ac anti AChR (recettori acetilcolina) ACTH Paratormone

Diagnostica per immagini Rx con mdc

Masse del compartimento posteriore

Masse del compartimento medio a maggior sviluppo posteriore

Presenza di disfagia

Diagnostica per immagini T.C.

Caratteristiche della massa

Origine vascolare o non vascolare (accuratezza >90%) Natura benigna o maligna

Diagnostica per immagini T.C.

Compartimento/i interessato

Rapporti con strutture limitrofe Scelta dell’approccio chirurgico

Diagnostica per immagini T.C.

Diagnostica per immagini T.C. con ricostruzione 3D

Diagnostica per immagini RMN Immagini multiplane Strategia chirurgica !

Studio raccolte fluide

Differenziazione dei tessuti (tumore/fibrosi)

Studio del plesso brachiale, dei forami vertebrali e del diaframma

Diagnostica per immagini Scintigrafia tiroidea Origine tiroidea della massa Estensione intratoracica Localizzazioni ectopiche Localizzazioni secondarie

Tc 99 pertecnetato

Sensibilità 50% attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi

J 131 Tc 99 sestamibi Tc 99 tetrofosmin

Emissione di radiazione ad energia più alta (minore effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100% Park, Am J Roent 1987

Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti o eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

Diagnostica invasiva FNA

Mediastinoscopia

Videotoracoscopia

Neoformazioni del mediastino anteriore Timomi

Età 40-60 anni 50% asintomatici 30% associazione con miastenia

Formazione tondeggiante o lobulata Aree di degenerazione cistica o emorragica

Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali

Neoformazioni del mediastino anteriore Tumori a cellule germinali Seminoma

> maschi, III-IV decade Nel 10% ßHCG

Seminoma puro Biopsia Massa omogenea, lobulata

Seminoma misto

RT

Neoformazioni del mediastino anteriore Coriocarcinoma K embrionario Teratocarcinoma Tumori a cell. endodermiche

Tumori a cellule germinali Non - seminomi

Maschi di età < 30 anni Nel 90%

ßHCG e/o alfaFP

(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)

Biopsia Massa voluminosa, irregolare, con ampie aree necrotico-emorragiche, a elevata velocità di crescita

Chemioterapia

Markers -

Markers +

Resezione CT di salvataggio

Neoformazioni del mediastino anteriore Linfomi

40-75% LH

20-40% LNH

Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio

Massa a contorni policiclici Ln aumentati di volume Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

Neoformazioni del mediastino anteriore Sdr di Castleman (Iperplasia linfonodale angiofollicolare) 1) Vascolare ialina 2) Plasmacellulare 3) Mista

Variante aggressiva

Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement Forma multicentrica

Neoformazioni del mediastino medio Cisti broncogena

Asintomatica

Sintomi compressivi Sintomi infettivi

Massa omogenea, tondeggiante, ben definita, in stretto rapporto con trachea o carena, ipodensa o iperdensa (muco) all’esame tomografico

Asportazione VTS

Neoformazioni del mediastino medio Cisti pericardiche (6%)

Tenue formazione tondeggiante nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)

Paragangliomi (0,5-1%) Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)

Catecolamine Associazione con neurofibromatosi

Escissione chirurgica +/- RT adiuvante

Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

Neoformazioni del mediastino posteriore Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posteriore dell’intestino primitivo

Cisti neuro-enteriche (95% A sviluppo prevalentemente cervicale (80%)

Ectopici 1-4%

A sviluppo prevalentemente toracico (15%) Shields, Thoracic Surgery 2002

Massa multinodulare, con calcificazioni e aree cistiche ipodense

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale

Porzione anteriore dei lobi inf. o istmo

Med.Post.

Med.Ant.

Prevalentemente nel mediastino ant.

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: vie di propagazione Fascia prevertebrale Fascia cerv. media Fascia cerv. superficiale

Porzione posteriore o laterale

Prevalentemente nel mediastino post.

Med.Post.

Med.Ant.

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: classificazione topografica

11%

Prevascolare

Retrovascolare a sviluppo dx

Retrovascolare Retrovas a sviluppo sx

Prevasc 89%

Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999 Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo

Gozzo cervicomediastinico Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discende nel mediastino approfondendosi in diverse Retrosternale direzioni Ptosico Migrato Pendente o plongeant Intratoracico Mediastinico Dimenticato o oubliè

Il gozzo ectopico Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco, a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale. Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore. Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco e nel contesto della parete esofagea. Shields, Thoracic Surgery 2002 Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

Il gozzo ectopico Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia cervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002

postoperatorio del TSH ?

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria e il decorso postoperatorio del paziente Autore Accesso cervicale De Andrade 95,3% Katlick 97,5% Sanders 94,4% Singh 98 % Makeieff 99,2 % La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere asportata con un unico accesso cervicale

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi, indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle arterie tiroidee inferiori

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica Dimensioni notevoli Sospetto di malignità Coinvolgimento dei grossi vasi Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico Rottura intraoperatoria dell’istmo Aderenze Emorragie in profondità non dominabili Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa

Neoformazioni del mediastino anteriore Gozzi immersi: strategia terapeutica

Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico)

Legature di arterie toraciche Rischio di lesioni n. ricorrente Sviluppo nel mediastino post.

Sternotomia mediana Toracotomia anteriore o posterolaterale al II o III spz.

Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

Il problema “ricorrente”

Nel corso delle manovre di lussazione occorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo. Il parenchima tiroideo immerso facilmente può dislocarne il decorso

Tecnica di Le Brigand

Il problema “ricorrente”

Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi tra nervo e trachea.

Il problema “ricorrente” Cause di lesione ricorrenziale - Sezione accidentale - Edema perineurale da manipolazione - Stiramento da trazione sulla ghiandola - Traumatismo durante legatura della ATI - Insulto termico da elettrocoagulazione - Ischemia da ematoma postchirurgico - Trauma da drenaggio - Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale - Da aderenze cicatriziali

Il problema “ricorrente” -Identificazione NLR

Dx Sx

DX anteriore posteriore in mezzo anteriore SX posteriore in mezzo

anteriore 21,5% 21.5% posteriore 26% 26% 52,5% in mezzo 52.5% anteriore 9% 9%60% posteriore 60% in mezzo 31% 60% 31%

- Mancata identificazione Palpazione corno inf. cartilagine tiroide Approccio retrogrado al NLR Ricorrente che non ricorre ?

Problematiche chirurgiche

Problematiche chirurgiche Intraoperatorie Prevenzione delle complicanze Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per salvaguardare le paratiroidi

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Cause di ipoparatiroidismo -Exeresi di tessuto paratiroideo -Stupore paratiroide - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione) - Bone hungry syndrome - Emodiluizione peroperatoria - Formazione di ematomi intracapsulari - Atrofia su base autoimmune (M. Graves) - Ipomagnesemia

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !

Tiroidectomia e Ipocalcemia Exeresi accidentale delle paratiroidi

- Incidenza

11%

- Sede delle paratiroidi Extracapsulare Intracapsulare Intratiroidea

58% 20% 22%

Lee

‘99

Tiroidectomia e Ipocalcemia

- Preservazione delle ghiandole Evitare legature tronco principale AT Dissezione microchirurgica

< 2%

(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)

- Autotrapianto PTHAT di principio

< 1%

( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)

Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo (Lo ‘98)

< 1%

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Ipoparatiroidismo permanente Mack (1995) Torre (1999)

2,8% 0,8%

Makeieff (2000) 2,1%

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Lesione del n. laringeo inf. Watt-Boolsen (1981) Dahan (1989) Singh (1994) Vadasz (1998) Makeieff (2000) Torre (1995) Marzano (1998)

10% 6% 6,9% 8% 7,2% trans. 1,2% def. 2,4% trans. 2,1% def. 5,1% def. 15% trans.

N. Ricorrente dx che “non ricorre” !

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Insufficienza respiratoria Atti 101° Congresso S.I.C. 2001

- Malacia tracheale

Cause

- Edema laringeo - Lesioni ricorrenziali

1-10%

Problematiche chirurgiche Postoperatorie Mortalità DeAndrade 1977 Dahan 1989 Vadasz 1998

Cho Shaha Sanders Guerrier

1986 1989 1992 2000

0,7% 2,8% 1,1%

0% 0% 0% 0%

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003

1030 interventi per patologia tiroidea 7%

0,5% 4,1%

Quadri patologici Gozzi nodulari Adenomi K tiroideo Tiroidite Gozzo recid.

18,7%

69,4%

715 193 73 6 43

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 –2003

7% Localizzazione Cervicale 957 Cervicomediast. 72 Toracica 1

73 gozzi immersi

Il gozzo immerso: nostra esperienza 1992 -2003

12% Assetto ormonale gozzi immersi Eutiroideo 64 Ipertiroideo 9 88%

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