Patologia glomerulare per infermieri

Sindrome nefrosica Sindrome Nefritica

Più cause

Un’unica lesione

Più lesioni

Un’unica sindrome clinica Un’unica sindrome clinica può essere dovuta a molte lesioni istologiche renali ed a moltissime cause

 proteinuria > 3 g/die o 3.5 g/die  ipo-disprotidemia  edema e versamenti sierosi

alb. a1 a2

Proteinuria

b

g

Ipo-disprotidemia

Edema

sonnolenza depressione disappetenza

bande ungueali

edema e pallore del volto

edemi declivi

ipotensione ipovolemia IRA pre-renale

versamenti nelle cavità sierose a

b f proteinuria proteinuria

ipoproteinemia ipercolesterolemia iperazotemia

c

siero lattescente

d

g e

disprotidemia

Sudan III d e

cilindri ialini(a), granulosi (b), eritrocitari (c), grassi (d), gocce lipidiche (e), emazie (f), cristalli a croce di Malta (g)

VASCULOPATIA VASCULOPATIA ARTERIOSCLEROTICA ARTERIOSCLEROTICA

IPOTROFIA IPOTROFIAMUSCOLARE MUSCOLARE DISTROFIA CUTE DISTROFIA CUTEEEANNESSI ANNESSI MALNUTRIZIONE

IPERLIPEMIA (lipiduria)

PROTEINE STRUTTURALI

ALBUMINA LPL

PERDITA URINARIA DI PROTEINE

ANTITROMBINA III

IMMUNOGLOBULINE

CARRIER PROTEICI

IPERCOAGULIA EMATICA

DEFICIT IMMUNITARIO

--ANEMIA ANEMIAIPOSIDEREMICA IPOSIDEREMICA --ALTERAZIONI ALTERAZIONIORMONALI ORMONALI --IPOCALCEMIA (TETANIA) IPOCALCEMIA (TETANIA)

TROMBOSI TROMBOSI VENOSE VENOSE

INFEZIONI INFEZIONI

 ematuria macroscopica  ipertensione  edema  ± altre anomalie urinarie  ± contrazione diuresi ed  insufficienza renale

La sindrome nefritica rappresenta l’espressione clinica di una glomerulonefrite acuta o di una glomerulonefrite cronica riacutizzata.

microematuria proteinuria

macroematuria

edema

ipertensione

iperazotemia ipercreatininemia Cilindruria (cilindri eritrocitari)

contrazione della filtrazione glomerulare e della diuresi

Proteinuria ± Ematuria (micro o macro) ± Altre anomalie (es. cilindruria)

Patologia glomerulare

Patologia non glomerulare

 proteinuria > 1 g/die (biopsia renale)  >80% di dismorfismo eritrocitario  microematuria anche nei familiari  cilindri (specie se ematici)  elevati livelli di IgA circolanti  ipocomplementemia, ICC, autoanticorpi, crioglobuline  macroematuria senza coaguli (intra o post-infettiva)

Glomerupatie primitive

Glomerulopatie secondarie

Glomerulosclerosi diabetica Gn a lesioni minime - endocapillare diffusa

Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti Crioglobulinemia

- mesangiale

Porpora di Schonlein - Henoch

Gn proliferative

- extracapillare Glomerulosclerosi focale Gn membranosa Gn membrano-proliferativa

Rene da mieloma Amiloidosi renale Gestosi Altre

- infezioni ed epatopatie - neopalsie - farmaci

1)Glomerulonefrite post-streptococcica

Può però conseguire anche ad altre infezioni batteriche

 Eziopatogenesi: reazione di III tipo (da immnonocomplessi) verso costituenti batterici (proteina M o endostreptolisina) dello streptococco beta emolitico di gruppo A. Dopo un periodo di latenza, gli immunocomplessi precipitano a livello glomerulare, attivano il complemento ed i sistemi della immunoflogosi locale e producono danno da flogosi acuta.  Istologia renale: gn proliferativa endocapillare diffusa  Immunofluorescenza: depositi di C3 “a cielo stellato”

 Clinica: dopo 1-2 settimane da un episodio infettivo (soprattutto delle alte vie aeree) si manifesta una sindrome nefritica acuta caratterizzata da ematuria post-infettiva.  Markers sierologici: ipocomplementemia C3, elevati ICC e TAS  Storia naturale: tendenza alla guarigione. Possibili reliquati con anomalie urinarie persistenti per lungo tempo. Rari i reliquati senza ripristino della funzione renale.

Glomerupatie primitive

Glomerulopatie secondarie

Glomerulosclerosi diabetica Gn a lesioni minime - endocapillare diffusa

Lupus Eritematoso Sistemico e altre connettiviti Crioglobulinemia

- mesangiale

Porpora di Schonlein - Henoch

Gn proliferative

- extracapillare Glomerulosclerosi focale Gn membranosa Gn membrano-proliferativa

Rene da mieloma

Amiloidosi renale Gestosi Altre

- infezioni ed epatopatie - neopalsie - farmaci

Fase I: iperfiltrazione e nefronomegalia (nefromegalia)

microalbuminuria Fase II: microalbuminuria REVERSIBILITA’ Fase III: proteinuria manifesta Fase IV: insufficienza renale

Prototipo di malattia autoimmune non-organo specifica caratterizzata da:  disregolazione ampia dei meccanismi di controllo della risposta immunologica verso antigeni autologhi (rottura dei meccanismi di tolleranza immunologica)  formazione di autoanticorpi verso molteplici antigeni (anti-nucleo,anti-dsDNA, anti-fosfolipidi, anti-fattori della coagulazione, anti-emazie, anti-leucociti, antipiastrine ecc. ecc.)  formazione di immunocomplessi che precipitano nei tessuti, attivano i meccanismi della immunoflogosi locale e producono danno tessutale polidistrettuale. donne/uomini = 8:1

Classe I glomeruli normali

Classe II gn. mesangiale

Classe III gn. proliferativa focale e segmentaria

Classe IV gn. proliferativa diffusa

Classe V gn. membranosa

lesioni tipiche anse a fil di ferro corpi ematossilinici

Classi I e II Classi III e IV Classe V

anomalie urinarie (ME, P, ME+P) anomalie urinarie o sindrome nefritica sindrome nefrosica

 E’ una glomerulonefrite cronica tendenzialmente evolutiva verso la graduale, ma irreversibile, perdita della funzione renale.  Il decorso cronico può essere interrotto da riacutizzazioni (flare-up) sistemici e/o renali di malattia. Le riacutizzazioni renali sono svelate da “sedimento urinario attivo” e/o da peggioramento funzionale renale.