Polmoniti ricorrenti

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI NAPOLI “FEDERICO II”

Un caso di polmoniti ricorrenti

Tutor Prof F.Saitta

AIF Dott.ssa M. Cerbone

Mariachiara Età: 5 anni e 4 mesi

Ricovero presso l’Ospedale Santa Maria delle Grazie per:  febbre Nota al reparto per ripetuti ricoveri per polmoniti ricorrenti (ultimo episodio un mese prima)

All’ingresso: 

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Parametri auxologici nella norma Tosse produttiva TC: 37.8 C° SaO2 in aria: 93% Parametri vitali nella norma Assenza di segni di distress respiratorio Al torace: presenza di soffio bronchiale in sede basale sinistra

La storia   

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Primogenita nata a termine (40ws) da PS PN 3250 gr Ad 8 ore di vita distress respiratorio senza apparente causa per cui praticava ossigenoterapia sotto cappetta Nel corso del ricovero in TIN riscontro di: Valvola aortica biscupide e pervietà del dotto arterioso Dall’età di 8 mesi affetta da asma per cui dall’età di 4 anni è in profilassi con Montelukast e Salmeterolo+Fluticasone Rinite cronica ostruttiva Polmoniti ricorrenti dall’età di 3 mesi Tosse cronica produttiva dall’età di 2 anni

Polmoniti ricorrenti ETA’

RX TORACE

3 MESI

Addensamento in SEDE BASALE DX

2 ANNI E 3 MESI Addensamento in CAMPO MEDIO SIN

4 ANNI E 7 MESI Addensamento a livello del LOBO INFERIORE SIN 5 ANNI E 3 MESI Addensamento in REGIONE BASALE SINISTRA con REAZIONE PLEUROGENA contestuale

Polmoniti ricorrenti 



Definizione: ≥ 2 episodi in un anno o ≥ 3 episodi nel corso della vita con evidenza radiografica di risoluzione tra gli episodi Frequenza: 7.7-9% di tutti i bambini con polmonite

Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005

Approccio diagnostico Ripetere Rx torace nei periodi asintomatici

no

Polmoniti ricorrenti: confermate con radiografia del torace?

Storia suggestiva MRGE/Aspirazione

si

Opacità sempre nella stessa sede

Risposta alla terapia dell’asma

normale

si

si

MRGE/ASPIRAZIONE

Opacità in sedi diverse

ASMA

no

INFEZIONI NORMALI RICORRENTI!! Broncoscopia/TC/RM

Ostruzioni intraluminali

Ostruzioni extraluminali

CORPO ESTRANEO

Alterazioni strutturali polmone

Alterazioni strutturali vie aeree

LINFONODI INGRANDITI ANOMALIE VASCOLARI TUMORI PARENCHIMALI

Immunodeficienza

PRIMARIA SECONDARIA

Alterazioni del trasporto mucociliare

SEQUESTRI MALFORMAZIONI ADENOMATOSO-CISTICHE CISTI BRONCOGENE

FIBROSI CISTICA DISCINESIA CILIARE PRIMITIVA

STENOSI BRONCHIALE BRONCOMALACIA, FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA BRONCHIECTASIE Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005

Indagini di I livello  

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Emocromo: leucocitosi neutrofila (GB:22080/mcL; Neu:86.4%) Indici infiammatori aumentati: (PCR: 10.6 vn 0.0-0.8; procalcitonina: 0.35 vn 250 ppb esclude al 97% PCD Diagnosi: Analisi ultrastrutturale al microscopio elettronico delle cilia da brushing dell’epitelio respiratorio (nasale o bronchiale) Analisi del battito ciliare mediante microscopia digitale ad alta velocità Culture di cellule per differenziare tra forme primarie e secondarie

•

Test genetico: 50% dei pazienti è portatore di una mutazione nota

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Età media alla diagnosi: 4-6.5 anni Beucher et al, Rev Mal Resp, 2011; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews , 2009; Bush et al, Arch Dis Child 2007

Difetti ultrastrutturali

Bush et al, Arch Dis Child 2007; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews , 2009

Genetica  Eterogenea: assonema composto da 360 proteine  Mutazioni in 11 geni identificate:

Indagine genetica di Mariagrazia: in corso Zariwala et al, Proc Am Thorac Soc, 2011; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews , 2009

Gestione PCD Problematiche respiratorie:  Monitoraggio della saturazione e della funzione polmonare  Fisioterapia respiratoria  Antibioticoterapia: • No profilassi antibiotica • Inizio ai primi segni di peggioramento dei sintomi polmonari • Ove possibile basata su precedenti colture • In caso di isolamento di P. Aeruginosa antibiotici anti-Pseudomonas a lungo termine per via areosolica  Terapia “mucoattiva” inalatoria?(ipertonica, Dnasi, mannitolo)

Sagel et al Proc Am Thorac Soc, 2011; Bush et al, Arch Dis Child 2007

Gestione PCD Problematiche ORL (85%): • In genere autorisolventesi all’età di 13 anni circa • Controindicato inserimento di tubo di ventilazione: elevato rischio di otorrea post-operatoria e perforazione membrana timpanica!! • Se otorrea: applicazione di gocce auricolari antibiotiche anti-Pseudomonas

Infertilità: • Prevalentemente maschile (successi riportati con ICSI) Sagel et al Proc Am Thorac Soc, 2011; Bush et al, Arch Dis Child 2007

E Mariagrazia? Problematiche ORL: Esame audiometrico: ipoacusia neurosensoriale bilaterale Rinofibroscopia: turbinati ipertrofici con vegetazioni adenoidee Bronchiectasie+Atelettasia polmonare: TC torace con e senza mdc a 6 mesi: “persiste riconoscibile sovvertimento strutturale del parenchima polmonare a carico del lobo polmonare inferiore sinistro a livello dorsale compatibile con epatizzazione polmonare” Indicazione all’intervento di lobectomia inferiore sinistra

Lobectomia Esami preoperatori: • Allungamento dell’aPTT  deficit del fattore XII della coagulazione • Non aumento del rischio emorragico post-intervento Decorso post-operatorio: • Respiro spontaneo in aria ambiente • Dolore post-operatorio controllato da Tramadolo • Pneumotorace di lieve entità a livello apicale sinistro+enfisema sottocutaneo a sinistra  FKT respiratoria + O2 terapia 2L/min • Rx torace di controllo: a destra esiti di pneumopatia cronica; a sinistra esiti di intervento chirurgico e segni di pneumopatia cronica

Follow-up Terapia: • Evitare fumo passivo • Limitare i contagi • Disostruzione nasale frequente mediante docce nasali • Mometasone spray nasale • Fisioterapia respiratoria con l’aiuto della PEP-Mask Follow-up: • Trimestrale con controllo clinico e dell’espettorato (e non appena possibile della funzionalità respiratoria)

Conclusioni  Le polmoniti ricorrenti sono spesso associate ad una patologia organica sottostante  I sintomi di presentazione della PCD sono aspecifici (alto indice di sospetto!)

Diagnosi precoce per limitare compromissione della funzione respiratoria e per counseling genetico  In caso di alterazioni del parenchima polmonare localizzate (bronchiectasie, atelettasia) le polmoniti ricorrenti della PCD possono riguardare una sola sede

Conclusioni Pensare ad una PCD in caso di:  Polmoniti ricorrenti dopo aver escluso asma, MRGE/aspirazione e fibrosi cistica, disordini immunologici Sintomi a carico delle alte e basse vie respiratorie in associazione con cardiopatie congenite±storia di distress respiratorio alla nascita±situs inversus

Sintomi respiratori (asma, otiti, sinusiti, riniti, polmoniti) che non rispondano alle comuni terapie