Sindrome di Posner-Schlossman

LA SINDROME DI POSNER-SCHLOSSMAN Maurizio METE, Michele IESTER, Alessandra ZAMBELLI, Maurizio ROLANDO

La sindrome di Posner-Schlossman (o crisi glaucomatociclitica) prende il nome dagli autori che la descrissero per primi, nel 1948. È una sindrome rara, caratterizzata da ricorrenti attacchi di glaucoma acuto ad angolo aperto, associati ad una modesta iridociclite. Trattasi di una condizione nella maggior parte dei casi unilaterale, sebbene il 50% dei pazienti presenti coinvolgimento bilaterale in periodi differenti. L’intervallo tra gli attacchi è variabile e, con il tempo, diventa più lungo. La malattia insorge generalmente tra la terza e la sesta decade di vita, ma in letteratura è riportato un caso di sindrome di Posner-Schlossman infantile. Il 40% dei pazienti affetti risulta positivo per HLA-Bw54 e i maschi sono più colpiti delle femmine. Non sembra esserci una predisposizione etnica per questa malattia, né associazioni con malattie sistemiche. L’innalzamento della pressione intraoculare è attribuito ad un’infiammazione acuta, presumibilmente su base idiopatica, del trabecolato. Sono state avanzate numerose teorie patogenetiche, tra cui la possibilità che la flogosi del trabecolato sia la conseguenza dell’anafilassi indotta da una pregressa infezione virale da Herpes Simplex o da Citomegalovirus. L’esordio clinico delle fasi acute è caratterizzato da un lieve fastidio oculare (raramente dolore), visione di aloni intorno alle luci e leggero calo del visus. I sintomi sono caratteristicamente non proporzionati all’entità dell’ipertono (in genere 40-80 mmHg). La pupilla dell’occhio affetto appare più dilatata ed iporeagente alla luce. L’iperemia congiuntivale pericheratica è di lieve entità e sono presenti pochi precipitati endoteliali non pigmentati. La camera anteriore presenta una lieve cellularità e può esserci edema corneale, dovuto all’ipertono (Figg. 1, 2). Non è documentata la formazione di sinechie posteriori. È stato riscontrato un aumento della concentrazione di prostaglandine in camera anteriore, in particolare di prostaglandina E, che sembrerebbe in grado di ridurre il deflusso dell’umore acqueo. L’angolo irido-corneale si mantiene aperto durante tutto l’episodio acuto e la pressione intraoculare può rimanere a livelli elevati per varie settimane, per poi normalizzarsi. Nelle fasi intercritiche il bulbo appare del tutto normale. Studi recenti hanno indicato che una significativa percentuale di pazienti affetti da tale condizione sviluppa in seguito un glaucoma cronico ad angolo aperto. In tal senso, alcuni autori ritengono che la sindrome di Posner-Schlossman sia una forma particolare di glaucoma primario ad angolo aperto, data la positività ai test di provocazione e alla sensibilità agli steroidi, recentemente documentate. È quindi molto importante continuare a seguire i pazienti anche dopo la risoluzione degli attacchi. La diagnosi differenziale deve prendere in considerazione il glaucoma acuto ad angolo chiuso (sintomatologia più importante, iniezione congiuntivale marcata, angolo iridocor-

neale molto stretto o chiuso), la sindrome uveitica di Fuchs (bilaterale, flogosi cronica non episodica, pressione intraoculare normale o ridotta, con ipertono solo nelle fasi tardive, per la sclerosi trabecolare, eterocromia iridea), l’iridociclite idiopatica (sintomatologia severa, flogosi molto marcata, pressione intraoculare inferiore alla norma, formazione di sinechie anteriori e posteriori, pupilla più stretta nell’occhio affetto) e il glaucoma neovascolare (dolore marcato, fotofobia, iniezione congiuntivale, rubeosi iridea, neovascolarizzazione dell’angolo iridocorneale). Le crisi glaucomatociclitiche sono in genere auto-limitanti e non ne derivano complicanze. La somministrazione di corticosteroidi e la gestione farmacologica dell’ipertono con beta-bloccanti topici (se non controindicati), alfa2-agonisti e inibitori dell’anidrasi carbonica topici o sistemici sono generalFig. 1. Edema dell’epitelio corneale e piccoli precipitati mente sufficienti. Possono essere cheratici nella sindrome di Posner-Schlossman. anche utilizzati anti-infiammatori non steroidei (FANS). La risposta al trattamento può essere variabile e, talvolta, l’ipertono e l’iridociclite si ripresentano non appena viene interrotta la terapia, che va, in tal caso, prontamente ripresa, per poi essere gradualmente scalata dopo la risoluzione del quadro.

Fig. 2. Edema delle cellule endoteliali durante una crisi glaucomatociclitica.