Tumore del Rene - Università degli Studi di Trieste

May 4, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
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Università degli Studi di Trieste Facoltà di medicina e chirurgia

U.C.O. di Clinica Urologica Direttore: Prof. Emanuele Belgrano

I tumori del parenchima renale

I tumori del parenchima renale • Tumori del parenchima renale maturo Adenoma, Adenocarcinoma

• Tumori del parenchima renale immaturo Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma

• Tumori epiteliali della pelvi renale Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma

• Cisti Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare, Dermoide, Cisti pararenali/perirenali

• Tumori vascolari Emangioma, Amartoma, Linfangioma

I tumori del parenchima renale Emangioma con emorragia (coagulo) nei calici e nella pelvi renale

Grosso adenoma del polo inferiore del rene

I tumori del parenchima renale

Adenocarcinoma del polo superiore del rene con deformazione dell’apparato collettore

Epidemiologia • adenocarcinoma nel 90% dei casi • maggior frequenza V-VI decade • rapporto maschi:femmine 2/3:1 • più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle rurali • incidenza più alta nei soggetti affetti dalla Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia cistica renale acquisita da IRC

Epidemiologia Incidenza

15 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti

Mortalità

1500 casi all’anno

le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si osservano in circa il 2% dei casi

Eziologia • rapporto dose-rischio diretto significativo nei fumatori • uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina • fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi aromatici, asbesto, cadmio ) • nessun agente specifico come causa del carcinoma renale

Citogenetica • delezione e traslocazione del braccio corto del cromosoma 3 (3p) • nessuna singola anomalia oncogenica è stata identificata come caratteristica del carcinoma renale

Anatomia Patologica • configurazione rotondeggiante • dimensioni variabili da pochi centimetri a tumefazione che possono occupare quasi tutto l’addome • presenza di una pseudocapsula • al taglio appare di colorito giallo-arancione con aree necroticoemorragiche • possibile presenza di trombi neoplastici all’interno del sistema venoso

Anatomia Patologica Aspetti macroscopici di tumori renali

Anatomia Patologica Microscopicamente : • a cellule chiare • a cellule granulose • a cellule sarcomatose • a cellule tubulo-papillari

Quadro clinico Segni / Sintomi

Incidenza

Triade classica (dolore e massa al fianco, ematuria) Ematuria

10%

Dolore al fianco

40%

Massa palpabile

25%

Perdita di peso

33%

Febbre

20%

Ipertensione

20%

Ipercalcemia

5%

40%

Quadro clinico Non di rado i sintomi di esordio della malattia sono dovuti a sindromi paraneoplastiche • Ipertensione arteriosa • • • •

secrezione di renina da parte del tumore fistole arterovenose ipercalcemia policitemia

• Ipercalcemia

Secrezione di una sostanza simile al paratormone

• Policitemia

Dovuta alla secrezione di eritropoietina

Sindromi Paraneoplastiche Sindrome

Incidenza

Aumento della VES

55%

Ipertensione

35%

Anemia

33%

Perdita di peso, cachessia

33%

Febbre

20%

Sindrome di Stauffer

15%

Ipercalcemia

5%

Eritrocitosi

3%

Neuromiopatia

3%

Sindromi Paraneoplastiche Sindrome di Stauffer • alterazioni degli indici di funzionalità epatica • leucopenia • febbre • aree di necrosi epatica senza metastasi

Quadro clinico sempre più spesso il tumore viene riscontrato incidentalmente

ecografia o T.C. eseguite per altri motivi

Diagnosi • anamnesi ed esame obiettivo • ecotomografia • T.C. addome • Rx urografia ( in presenza di macroematuria ) • ecoDoppler, cavografia, RMN nel sospetto di una trombosi venosa neoplastica • Rx torace e scintigrafia ossea

Diagnosi

Diagnosi Angiografia renale sinistra Adenocarcinoma

Diagnosi Risonanza magnetica nucleare Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della vena renale o della vena cava

Stadiazione T

Tumore primitivo

Tx

il tumore primitivo non può essere classificato

T0

nessun segno di tumore primitivo

T1

tumore ≤ 2,5 cm limitato al rene

T2

tumore > 2,5 cm limitato al rene

T3a

tumore che invade il surrene o il tessuto perirenale, ma non supera la fascia di Gerota T3b tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o nella vena cava T4 tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota

Stadiazione N

Linfonodi regionali

Nx

i linfonodi regionali non possono essere definiti

N0

non metastasi ai linfonodi regionali

N1

metastasi in un singolo linfonodo, ≤2 cm

N2

metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm, oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori a 5 cm N3 metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro maggiore

Stadiazione M

Metastasi a distanza

Mx

presenza di metastasi a distanza non accertabile

M0

non metastasi a distanza

M1

presenza di metastasi a distanza

Metastasi a distanza

Vie di diffusione ¾ per contiguità

• • • • •

Fascia di gerota Tessuti perirenali Surrene Pancreas intestino

¾ per via linfatica

• • • • • •

ilo renale paracavali paraaortici interaorto-cavali retrocavali aortici

• • • •

vena renale vena cava inferiore atrio destro organi a distanza

¾ per via ematica

Classificazione dell’estensione del trombo cavale neoplastico •

SOPRADIAFRAMMATICO ¾ intracardiaco ¾ intrapericardico



SOTTODIAFRAMMATICO ¾ retroepatico ¾ sottoepatico ¾ a livello delle vene renali

Trombo cavale neoplastico Cavografia

Prognosi E’ fortemente influenzata dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Fattori prognostici negativi • interessamento linfonodale • interessamento della vena renale • coinvolgimento della fascia di Gerota • metastasi a distanza

Prognosi T1

100% dopo 5 anni dalla diagnosi

T2

70 – 80% dopo 5 anni dalla diagnosi

T3

65% dopo 5 anni dalla diagnosi

T4

15% dopo 2 anni dalla diagnosi

N+

0 – 30% dopo 5 anni dalla diagnosi

M+

15% dopo 2 anni dalla diagnosi

Terapia • è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence ) • inefficacia della radioterapia • risposta all’utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e interleuchina)

Terapia Nefrectomia radicale Asportazione del rene, surrene e grasso perirenale senza apertura della fascia renale, previa chiusura preventiva del peduncolo vascolare

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