Tumore del Rene - Università degli Studi di Trieste
May 4, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
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Università degli Studi di Trieste Facoltà di medicina e chirurgia
U.C.O. di Clinica Urologica Direttore: Prof. Emanuele Belgrano
I tumori del parenchima renale
I tumori del parenchima renale • Tumori del parenchima renale maturo Adenoma, Adenocarcinoma
• Tumori del parenchima renale immaturo Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma
• Tumori epiteliali della pelvi renale Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma
• Cisti Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare, Dermoide, Cisti pararenali/perirenali
• Tumori vascolari Emangioma, Amartoma, Linfangioma
I tumori del parenchima renale Emangioma con emorragia (coagulo) nei calici e nella pelvi renale
Grosso adenoma del polo inferiore del rene
I tumori del parenchima renale
Adenocarcinoma del polo superiore del rene con deformazione dell’apparato collettore
Epidemiologia • adenocarcinoma nel 90% dei casi • maggior frequenza V-VI decade • rapporto maschi:femmine 2/3:1 • più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle rurali • incidenza più alta nei soggetti affetti dalla Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia cistica renale acquisita da IRC
Epidemiologia Incidenza
15 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti
Mortalità
1500 casi all’anno
le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si osservano in circa il 2% dei casi
Eziologia • rapporto dose-rischio diretto significativo nei fumatori • uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina • fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi aromatici, asbesto, cadmio ) • nessun agente specifico come causa del carcinoma renale
Citogenetica • delezione e traslocazione del braccio corto del cromosoma 3 (3p) • nessuna singola anomalia oncogenica è stata identificata come caratteristica del carcinoma renale
Anatomia Patologica • configurazione rotondeggiante • dimensioni variabili da pochi centimetri a tumefazione che possono occupare quasi tutto l’addome • presenza di una pseudocapsula • al taglio appare di colorito giallo-arancione con aree necroticoemorragiche • possibile presenza di trombi neoplastici all’interno del sistema venoso
Anatomia Patologica Aspetti macroscopici di tumori renali
Anatomia Patologica Microscopicamente : • a cellule chiare • a cellule granulose • a cellule sarcomatose • a cellule tubulo-papillari
Quadro clinico Segni / Sintomi
Incidenza
Triade classica (dolore e massa al fianco, ematuria) Ematuria
10%
Dolore al fianco
40%
Massa palpabile
25%
Perdita di peso
33%
Febbre
20%
Ipertensione
20%
Ipercalcemia
5%
40%
Quadro clinico Non di rado i sintomi di esordio della malattia sono dovuti a sindromi paraneoplastiche • Ipertensione arteriosa • • • •
secrezione di renina da parte del tumore fistole arterovenose ipercalcemia policitemia
• Ipercalcemia
Secrezione di una sostanza simile al paratormone
• Policitemia
Dovuta alla secrezione di eritropoietina
Sindromi Paraneoplastiche Sindrome
Incidenza
Aumento della VES
55%
Ipertensione
35%
Anemia
33%
Perdita di peso, cachessia
33%
Febbre
20%
Sindrome di Stauffer
15%
Ipercalcemia
5%
Eritrocitosi
3%
Neuromiopatia
3%
Sindromi Paraneoplastiche Sindrome di Stauffer • alterazioni degli indici di funzionalità epatica • leucopenia • febbre • aree di necrosi epatica senza metastasi
Quadro clinico sempre più spesso il tumore viene riscontrato incidentalmente
ecografia o T.C. eseguite per altri motivi
Diagnosi • anamnesi ed esame obiettivo • ecotomografia • T.C. addome • Rx urografia ( in presenza di macroematuria ) • ecoDoppler, cavografia, RMN nel sospetto di una trombosi venosa neoplastica • Rx torace e scintigrafia ossea
Diagnosi
Diagnosi Angiografia renale sinistra Adenocarcinoma
Diagnosi Risonanza magnetica nucleare Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della vena renale o della vena cava
Stadiazione T
Tumore primitivo
Tx
il tumore primitivo non può essere classificato
T0
nessun segno di tumore primitivo
T1
tumore ≤ 2,5 cm limitato al rene
T2
tumore > 2,5 cm limitato al rene
T3a
tumore che invade il surrene o il tessuto perirenale, ma non supera la fascia di Gerota T3b tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o nella vena cava T4 tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota
Stadiazione N
Linfonodi regionali
Nx
i linfonodi regionali non possono essere definiti
N0
non metastasi ai linfonodi regionali
N1
metastasi in un singolo linfonodo, ≤2 cm
N2
metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm, oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori a 5 cm N3 metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro maggiore
Stadiazione M
Metastasi a distanza
Mx
presenza di metastasi a distanza non accertabile
M0
non metastasi a distanza
M1
presenza di metastasi a distanza
Metastasi a distanza
Vie di diffusione ¾ per contiguità
• • • • •
Fascia di gerota Tessuti perirenali Surrene Pancreas intestino
¾ per via linfatica
• • • • • •
ilo renale paracavali paraaortici interaorto-cavali retrocavali aortici
• • • •
vena renale vena cava inferiore atrio destro organi a distanza
¾ per via ematica
Classificazione dell’estensione del trombo cavale neoplastico •
SOPRADIAFRAMMATICO ¾ intracardiaco ¾ intrapericardico
•
SOTTODIAFRAMMATICO ¾ retroepatico ¾ sottoepatico ¾ a livello delle vene renali
Trombo cavale neoplastico Cavografia
Prognosi E’ fortemente influenzata dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Fattori prognostici negativi • interessamento linfonodale • interessamento della vena renale • coinvolgimento della fascia di Gerota • metastasi a distanza
Prognosi T1
100% dopo 5 anni dalla diagnosi
T2
70 – 80% dopo 5 anni dalla diagnosi
T3
65% dopo 5 anni dalla diagnosi
T4
15% dopo 2 anni dalla diagnosi
N+
0 – 30% dopo 5 anni dalla diagnosi
M+
15% dopo 2 anni dalla diagnosi
Terapia • è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence ) • inefficacia della radioterapia • risposta all’utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e interleuchina)
Terapia Nefrectomia radicale Asportazione del rene, surrene e grasso perirenale senza apertura della fascia renale, previa chiusura preventiva del peduncolo vascolare
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