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G Gerontol 2009;57:168-171

Società Italiana di Gerontologia e Geriatria

Caso clinico Case report

Sindrome di Lutembacher in donna settantanovenne Lutembacher syndrome in a 79 years old woman D. Tsialtas, M.G. Bolognesi, M. Costa, R. Bolognesi Dipartimento della Medicina Interna e Scienze Biomediche, Sezione di Cardiologia, Università di Parma

We report an uncommon case of Lutembacher syndrome: mitral valve stenosis associated with atrial septal defect ostium secundum type in a 79 years old woman. Diagnosis was performed by echocardiography. The patient had become symptomatic only two years earlier. Some physiopathological aspects of the syndrome are discussed. Key words: Lutembacher syndrome • Echocardiography • Electrocardiogram

Caso clinico Circa 2 anni fa una donna di 77 anni è giunta alla nostra osservazione per una valutazione cardiologica. La paziente da qualche mese presentava moderata dispnea da sforzo; nella storia clinica degni di nota la “febbre reumatica” in passato ed i frequenti episodi di bronchiti invernali; tuttavia ha goduto di relativo benessere fino a un anno prima, da quando gli sforzi di discreta entità risultavano eseguibili con una certa difficoltà muscolare e di respiro, cui non aveva dato eccessivo peso. All’esame obiettivo non si presentavano importanti segni di scompenso cardiaco mente l’auscoltazione cardiaca rivelava toni cardiaci di sequenza ritmica, lieve soffio sistolico, dolce, a livello del 3°-4° spazio intercostale sulla margino sternale destra e sinistra; scioccho d’apertura ben distanziato dal secondo tono seguito da un modesto rullio diastolico con epicentro sul mesocardio/punta. Non vi erano significative alterazioni riguardo agli esami laboratoristici tipo insufficienza renale, distiroidismo e/o anemie. L’ecocardiografia transtoracica evidenziava una lieve stenosi mitralica con area valvolare funzionale di circa 1,6 cm2, gradiente transvalvolare medio, a riposo, di circa 10 mmHg (l’apparato valvolare e sottovalvolare si presentavano parzialmente calcifici), moderata dilatazione atriale sinistra con sovraccarico volumetrico, normale frazione di eiezione del ventricolo sinistro; allo stesso tempo le sezioni destre si presentavano moderatamente ingrandite con lieve dilatazione dell’arteria polmonare e del suo ramo destro, shunt sinistro-destro a livello della fossa ovale tipo “ostium secundum” con gradiente transatriale, medio a riposo simile a quello transmitralico, di circa 10 mmHg. Era presente inoltre modesta insufficienza aortica e tricuspidale con gradiente ventricoloPacini Editore Medicina

n Corrispondenza: prof. Roberto Bolognesi, Sezione di Cardiologia, Dipartimento di Medicina Interna e Scienze Biomediche, via Gramsci 14, 43100 Parma - Tel. +39 0521 033285 - Fax +39 0521 033286 - E-mail: [email protected]

Sindrome di Lutembacher in donna settantanovenne

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atriale destro a riposo, di circa 40 mmHg (Fig. 1A-E). L’elettrocardiogramma mostrava ritmo sinusale, blocco atrio-ventricolare di 1° grado, blocco di branca destro ed emiblocco anteriore sn (Fig. 1F).

Gli adattamenti emodinamici sopradescritti, il modesto grado della stenosi valvolare, possono giustificare la comparsa di sintomi in età assai avanzata. I volumi ematici di ritorno nelle sezioni destre (shunt sn-dx) hanno portato ad un contenuto incremento dei volumi e delle pressioni delle sezioni destre 6, riducendo, in parte, la predisposizione alla comparsa di fibrillazione atriale, ed insufficienza ventricolare destra. Inoltre, viene segnalato che la combinazione dei 2 difetti (difetto interatriale e valvulopatia mitralica stenotica spesso associata anche ad un rigurgito) aumenta il rischio di endocardite infettiva 4; per tale motivo in passato i pazienti in cui veniva fatta la diagnosi di sindrome di Lutembacher venivano sottoposti comunemente a terapia chirurgica riparativa. Oggidì è possibile durante un’unica procedura emodinamica eseguire una valvuloplastica percutanea della mitrale stenotica e correggere il difetto interatriale con un device (comunemente con Amplatzer) 6. In tal modo si evita la mortalità e morbilità legata all’intervento chirurgico ed il trauma psicologico di una toracotomia 7. Nella nostra paziente la situazione appariva clinicamente accettabile, l’impegno delle sezioni destre appariva moderato come pure il grado della valvulopatia mitralica; per tali motivi non si è proceduti all’esecuzione di un cateterismo cardiaco combinato destro sinistro. D’altro lato l’assenza dei principali fattori di rischio aterosclerotico, e di sintomi correlabili ad una presunta sottostante cardiopatia ischemica ci hanno ulteriormente dissuaso dall’eseguire un cateterismo cardiaco inclusa la coronarografia. I rilievi morfofunzionali dell’apparato mitralico ed il grado del difetto interatriale non ci hanno fatto prendere in considerazione, al momento, l’idea di una correzione interventistica percutanea. Si segnala da ultimo il particolare aspetto elettrocardiografico presentante ritmo sinusale, blocco artioventricolare di 1° grado, blocco di branca destra ed emiblocco anteriore sinistro; tale aspetto si è visto accompagnarsi di solito a difetti interatriali tipo “ostium primum” 8. Non si esclude tuttavia che l’aspetto elettrocardiografico descritto possa essere ascrivibile all’usura e all’invecchiamento del cuore coinvolgente il piano atrioventricolare e le strutture ad esso contigue incluso il setto inerventricolare prossimale.

Commento L’associazione di stenosi mitralica e di difetto interatriale tipo “ostium secundum” è stata descritta per la prima volta agli inizi del 20° secolo dal medico francese Renè Lutembacher da cui, tale combinazione patologica, ha preso nome 1. Il pressoché totale abbattimento della malattia reumatica dopo gli anni ’70 del secolo scorso nei paesi industrializzati (Italia compresa) dovute alle maggiori risorse disponibili e conseguentemente al miglioramento della qualità della vita ha criticamente ridimensionato il riscontro di tale sindrome 2. Tuttavia il rilievo ecocardiografico di un 20% della pervietà del forame ovale 3 appare un fattore che in presenza di stenosi mitralica potrà indurre a più frequenti evidenziazioni a livello atriale di shunt sn-dx come avviene nella sindrome di Lutembacher pura. Pur essendo il difetto interatriale congenito e la malattia reumatica una patologia non certo dell’età avanzata, il riscontro della sindrome in età avanzata, pur non essendo comune, non è rarissimo. È stata descritta anche in una 81enne asintomatica fino a pochi anni prima 4. Il presente caso sembra assai simile al caso di età assai avanzata sopradescritto, essendo la nostra paziente settantanovenne e sintomatica da poco tempo. L’ecocardiografia appare la metodica ideale non invasiva per diagnosticare la sindrome di Lutembacher 5. La presenza di un difetto interatriale tipo ostium secundum, in corso di stenosi mitralica, alleggerisce il carico emodinamico prevalvolare scaricando nelle sezioni destre volumi e pressioni 5; l’equilibrio dei gradienti, transmitralico e transatriale, registrati nella nostra paziente, in assenza di ipertensione polmonare, è la conferma di questo fenomeno emodinamico; tale carico emodinamico può incrementare criticamente in corso di esercizio fisico o di circolo iperdinamico anche in presenza di stenosi mitralica moderata. Inoltre occorre considerare che la presenza di BAV di I° grado, potendo aumentare il carico prevalvolare, risulta emodinamicamente meno influente per la presenza del difetto interatriale.

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D. TSIALTAS et al.

Fig. 1. Valutazione ecocardiografica transtoracica ed elettrocardiografica del caso clinico. A. Proiezione apicale 4 camere: flusso transmitralico a colori della valvola stenotica. B. Proiezione subxifoidea 4 camere: shunt sinistro-destro a colori a livello della fossa ovale. C. Proiezione apicale 4 camere: quantificazione dell’area valvolare mitralica con il metodo PHT. D. Proiezione apicale 4 camere: quantificazione del gradiente medio transmitralico a riposo. E. Proiezione subxifoidea 4 camere: quantificazione del gradiente medio transatriale a riposo; da notare che il valore risulta sovrapponibile al gradiente transmitralico. F. Elettrocardiogramma 12 derivazioni: notare la presenza di blocco di branca destra e di emiblocco anteriore sinistro.

Sindrome di Lutembacher in donna settantanovenne

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Viene presentato un caso poco comune di sindrome di Lutembacher: comunicazione interatriale tipo “ostium secundum” e stenosi mitralica in una donna settantanovenne. In letteratura si tratta di uno dei casi di età più avanzata, sintomatico da poco tempo in cui viene fatta

tale diagnosi mediante ecocardiografia. Vengono discussi alcuni rilievi fisiopatologici della sindrome.

Bibliografia

5

1

Lutembacher R. De la stenose mitrale avec comunication inter auriculaire. Arch Mal Coeur 1916;9:237-60. 2 Chandrashakhar Y, Narula J. Reumatic fever. In: Alpert J, Dalen JE, Rahimtoola SH (eds.). Valvular heart disease. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins 2000, pp. 41-74. 3 Fisher DC, Fisher EA, Budd JH, Rosen SE, Goldman ME. The incidence of patent foramen ovale in 1,000 consecutive patients. A contrast transesophageal echocardiography study. Chest 1995;107:1504-9. 4 Perloff J K. The clinical recognition of congenital heart disease. 4th edn. Philadelphia, PA: WB Saunders Co. 1994.

Parole chiave: Sindrome di Lutembacher • Ecocardiografia • Elettrocardiografia

Cheng TO. Lutembacher Syndrome: an ideal combination for percutaneous treatment. Chinese Med J 2006;119:351-2.

6

Vasan RS, Shrivastana S, Kumar MV. Value and limitation of doppler echocardiography determination of mitral valve in Lutembacher’s syndrome. J Am Coll Cardiol 1992;20:1362-70.

7

Aroney C, Lapanun W, Scalia G, Parsonage W. Transcatheter treatment of Lutembacher Syndrome. Inter Med J 2003;33:259-60.

8

Rigby M. Septal defect. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF (eds.). Adult congenital heart disease. London, UK: Churchill Livingstone 2003, pp. 163-170.