2014-12-16 Malwina Sołtysiak

Malwina Sołtysiak SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD

POWÓD PRZYJĘCIA:  Diagnostyka epizodów zasłabnięcia i utraty przytomności

(bez wysiłku i długotrwałej pionizacji)  Podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego  ECHO wykonane w rejonie-niedomykalność zastawki aortalnej,

wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej

 Zasłabnięcia przy pomiarze ciśnienia  Infekcja górnych dróg oddechowych nieleczona antybiotykiem

(przed miesiącem)

 Zapalenie stawu skokowego i kolanowego prawego ( w 7. r.ż.)

z podejrzeniem zapalenia kości, obserwowany w kierunku ch. Schonleina-Henocha

 Obniżenie tolerancji wysiłku, bez bólu w klatce piersiowej

 Dotychczas nie był pod opieką kardiologa.

o Szmer skurczowy 2-3/6 w pukncie Erba i na koniuszku,

szmer rozkurczowy w polu aortalnym o Holter- EKG pojedyncze pobudenia nadkomorowe i komorowe

o ECHO przezprzełykowe- zastawka aortalna dwupłatkowa o

nieprawidłowych płatkach z brakiem koaptacji płatków oraz istotna niedomykalność zastawki aortalnej

o SPECT ocena frakcji wyrzutowej ( LV- 45% normy)

o Test pochyleniowy dodatni

 Obserwacja w kierunku zapalenia mięśnia sercowego negatywna  Zasłabnięcia w mechanizmie reakcji wazowagalnej  wada wrodzona serca pod postacią niedomykalności zastawki

aortalnej II/ III st. wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej -PLASTYKA operacyjna

PIERWOTNA CZY WTÓRNA ?

Febris rheumatica

"Wielonarządowa choroba zapalna, która rozwija się u osób predysponwanych, na podłożu autoimmunizacyjnym, w odpowiedzi na zakażenie górnych dróg oddechowych pociorkowcem β –hemolizującym z grupy A".  2-3 tydzień po infekcji paciorkowcowej gardła

 Najczęściej dzieci 7-15 r.ż.  Etiologia niejednoznaczna

 Zapalenie stawów w 80% (nie 5  Wędrujący charakter  Ostry początek z bólem, gorączką, zaczerwienieniem,  Obrzęk i wysięk  BARDZ DOBRA ODOPWIEDŹ NA ASA  Bez pozostawienia następstw

 U 50% chorych z I rzutem gorączki reumatycznej  Pierwsze 3 tyg. choroby  Najczęściej zapalenie wsierdzia  Zmiany zastawek: mitralnej, mitralnej i aorty, rzadko tylko aorty

w rezultacie-wada zastawkowa Zapalenie wsierdzia-powiększenie sylwetki serca, zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu, ból w klatce piersiowej, duszność i kaszel.

 Objaw zajęcia OUN  10-20% pacjentów z gorączką reumatyczną  Skryty początek i długi okres wylęgania  Może być jedynym objawem  Nagłe,krótkie, mimowolne ruchy m. twarzy i języka z dyzartią,

m. obręczy barkowej, tułowia, kończyn  Ustępują we śnie, nasila stres  Hipotonia mięśniowa, ruchy rąk przypominające dojenie krowy-

milkmaid's grip

 9-miesięczny chłopiec, dotychczas zdrowy  Przenisiony ze szpitala w rejonie  Podejrzenie zakażenia uogólnionego

 Od tygodnia infekcja kataralna  Zapalenie ucha środkowego-bez poprawy po Augmentinie  Zmiany skórne z towarzyszącym ropnym zapaleniem spojówek-

Azytromycyna (bez efektu)

 Gorączka 40 st.  Wysypka grudkowo-krostkowa pokryta strupami  Obrzęk i zaczerwienienie powiek z ropną wydzieliną  Wargi popękane, suche z nadżerkami, język malinowy  Upośledzona drożność nosa  Nad płucami obustronne furczenia  Obrzęk w okolicy ujścia cewki moczowej  hepatomegalia

 Podwyższona leukocytoza  CRP 21 mg/dl  D-dimery 2429 ug/l

 Fibrynogen 5,6 g/l ( 1,9-3,6)  Płytki 629 K /ul  Rotawirusy (+), posiewy jałowe  RTG – niewielkie przywnękowe zagęszczenia miąższowe w polu dolnym

płuca prawego. Serce na górnej granicy normy (wsk. 0,56).

 ECHO SERCA – poszerzenie

obu tętnic wieńcowych o charakterze tętniaków

Poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej do 3,5 mm,poszerzenie i nieregularny zarys prawej tętnicy wieńcowej.  Angio- TK tętnic wieńcowych-nierównomierne poszerzenie obu tętnic

wieńcowych i ich gałęzi.

lZASTOSOWANO z dobrym efektem: IV IG i kwas acetylosalicylowy

Kontrolne ECHO- zmniejszenie rozmiarów tętniaków tętnic wieńcowych.

 Zapalenia zajmujące głównie duże naczynia:

choroba Takayasu Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Choroba Behçeta • Zapalenia naczyń średniego kalibru:

Guzkowe zapalenie tętnic

Choroba Kawasakiego Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

 Zapalenia małych naczyń

Choroba Goodpasture'a zapalenie małych naczyń skóry Plamica Henocha i Schonleina Pokrzywowy zapalenie Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga i Straussa  Wtórne zapalenia naczyń

 Ostre nekrotyzujące zapalenie tętnic dużych, średnich i małych

współistniejące z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym z predylekcją do tętnic wieńcowych  80% -dzieci < 5 r.ż. Szczyt 2 r.ż.  Chłopcy 1,5 x częściej

NAJCZĘSTSZA PRZYCZYNA NABYTYCH WAD SERCA !!

 Poprzedzone łagodną infekcją  Początek samej choroby z wysoką

gorączką z towarzyszącymi objawami

ze strony spojówek, skóry, błon śluzowych i węzłów chłonnych

http://www.fpnotebook.com/legacy/CV/Peds/KwskDs.htm

http://kidshealth.org/parent/medical/heart/kawasaki.html

GORĄCZKA > 5 DNI –OBJAW WYMAGANY CO NAJMNIEJ 4 Z PONIŻSZYCH RUMIEŃ DŁONI I CZĘŚCI PODESZWOWYCH STÓP W FAZIE OSTREJ OBRZĘK STÓP I RĄK W FAZIE OSTREJ ŁUSZCZENIE NASKÓRKA W FAZIE PODOSTREJ I ZDROWIENIA ZMIANY W OKOLICY KROCZA WIELOKSZTAŁTNA OSUTKA NIEPĘCHERZYKOWA W SKÓRZE GŁÓWNIE NA TUŁOWIU

OBUSTRONNE ZAPALENIE SPOJÓWEK ZMIANY W OBRĘBIE JAMY USTNEJ I GARDŁA -PRZEKRWIENIE, OBRZĘK,SPĘKANE WARG -JĘZYK MALINOWY, PRZEKRWIENIE BŁ. ŚLUZOWEJ LIMFADENOPATIA SZYJNYCH WĘZŁÓW CHŁONNYCH 1 > 1,5 CM

NIEPEŁNA POSTAĆ

NIETYPOWA POSTAĆ

 GORĄCZKA I TYPOWE

 OBJAWY RZADKO

ZMIANY W NACZYNIACH WIEŃCOWYCH ORAZ STWIERDZENIE JEDYNIE 2-3 KRYTERIÓW GŁÓWNYCH

OBSERWOWANE ( NN, ZMIANY W OBRĘBIE OCZODOŁÓW)

 KRYTERIA ROZPOZNANIA

POSTACI KLASYCZNEJ

1.

GORĄCZKA I LIMFADENOPATIA

2.

ZMIANY SKÓRNE PRZEKRWIENIA SPOJÓWEK I BŁON ŚLUZOWYCH

3.

W KOŃCU CHARAKTERYSTYCZNY RUMIEŃ I OBRZĘK RĄK, STÓP KOŃCZĄCE

ZŁUSZCZENIEM SKÓRY PALCÓW OKRESY CHOROBY OSTRY 8-15 DNI PODOSTRY 12-25 DNI –ŁUSZCZENIE SKÓRY, NADPŁYTOWOŚĆ, ZAPALENIE STAWÓW, PATOLOGIA NACZYŃ WIEŃCOWYCH ZDROWIENIA 28-31 DNI

TĘTNIAKI NACZYŃ WIEŃCOWYCH PO 10 DNIACH CHOROBY

CZYNNIKI RYZYKA: LEUKOCYTOZA > 12 G/L TROMBOCYTOZA < 350 G/L

PODWYŻSZONE CRP HEMATOKRYT < 35 % ALBUMINY< 3,5 G/DL

WIEK