Ciąża bliźniacza jednokosmówkowa dwuowodniowa

Ciąża wielopłodowa

Zygotyczność a kosmówkowość

33%

65%

2%

Dwukosmówkowe

Jednokosmówkowe

Łożyska

Worki owodniowe

Jednoowodniowe

Płody

Nierozdzielone

0

3

9 Dni po zapłodnieniu

12

15

Epidemiologia • Częstość występowania:

1 – 2 - 3% • rasa żółta: 0,3-0,9% • rasa czarna: 1,7-4,5% • jednojajowe: 0,3-0,4% we wszystkich populacjach

„Epidemia ciąż mnogich” • Techniki wspomaganego rozrodu • Coraz wyższy wiek matek • Nawet 60% bliźniąt z ciąż po IVF • 2050: co druga ciąża wielopłodowa

Ciąża mnoga ciąża wysokiego ryzyka Udział w śmiertelności okołoporodowej: 10-25% Śmiertelność okołoporodowa: • Ciąże pojedyncze 4-10/1000 • Ciąże bliźniacze 20-53/1000 • Pozostałe mnogie 138/1000

Ciąże bliźniacze

Jednojajowe 1/3

Jednokosmówkowe 3/4

20-25%

Dwujajowe 2/3

Dwukosmówkowe 1/4

Dwukosmówkowe

75-80%

Kosmówkowość Objaw Lambda

Objaw Tau

Pomiar kieszeni płynowej (MVP, AXmax)

Powikłania ciąż bliźniaczych • • • • •

Poród przedwczesny Rozbieżny wzrost wewnątrzmaciczny Obumarcie jednego z płodów Wady Powikłania charakterystyczne dla ciąż jednokosmówkowych: » TTTS » TRAP » Płody nierozdzielone

Ciąża pojedyncza

1k2o

2k2o

IUFD < 24 t.c.

2%

12 %

2%

Śmiertelność okołoporodowa

0,6%

3%

2%

Poród < 32 t.c.

0,9 %

9%

5,5 %

5%

11%

12%

7,5 %

1,7 %

sIUGR IUGR obu

Sebire, 1997

Ciąża jednokosmówkowa dwuowodniowa – CIĄŻA BARDZO WYSOKIEGO RYZYKA 2 żywo urodzone noworodki

85 %

1 żywo urodzony noworodek

7,5 %

Strata obojga dzieci

7,5 %

TTTS

9%

sIUGR

14 %

IUFD>32 t.c.

1,2 %

Zaburzenie rozwoju neurologicznego

10 %

ciężkie

2% Lewi et al. 2008, 2009

Ciąża bliźniacza 1k1o

Ciąża bliźniacza 1k2o

Ciąża bliźniacza 2k2o

Łożysko

Anastomozy Powierzchowne

AA 85-90%

VV 15-22%

Głębokie

AV 90-95%

Transfer krwi TTTS TAPS

Szybki transfer krwi sIUFD epizod bradykardii

Nierówny podział łożyska sIUGR

Poród przedwczesny • Dotyczy ok. 60% • 12% do 32 Hbd • Związane z: – Skracanie i rozwieranie szyjki macicy – Przedwczesna czynnością skurczową – Powikłaniami typowymi dla ciąży jednokosmówkowej

Rodzaj ciąży

Średni czas trwania 40

Średnia masa noworodka

Bliźniacza dwukosmówkowa Bliźniacza jednokosmówkowa

36

2500

35

2150

Trojacza trzykosmówkowa

34

1810

Pojedyncza

3460

Odsetek porodów przedwczesnych • Ciąże pojedyncze • Ciąże bliźniacze • Ciąże trojacze

10% 57% 92%

Zagrażający poród przedwczesny • Sterydoterapia • Skracanie szyjki macicy: – Szew szyjkowy – Pessarium

• Czynność skurczowa: – Tokoliza i.v. / p.o. – Leki rozkurczowe

sIUGR • Rozpoznajemy gdy jedno z bliźniąt ma masę ciała < 10 percentyla

Najczęstsze przyczyny • Genetyczne (różna wielkość płodów w ciąży dwujajowej) • Patologia łożyska (przede wszystkim ciąże jednokosmówkowe) • Wady jednego z płodów • Infekcje wewnątrzmaciczne

Postępowanie

• rokowanie dobre • kontrola przepływów 1-2/tydz • planowa sterydoterapia

• „spodziewane” pogorszenie • przyjęcie do szpitala • podanie sterydów • intensywny nadzór położniczy • rozwiązanie

Obumarcie jednego z płodów • 0,5-7% ciąż bliźniaczych • 4,3-17% ciąż trojaczych • Może nastąpić w każdym okresie • Przyczyny: – Jak w ciąży pojedynczej (wady genetyczne, anatomiczne, choroby matki, przedwczesne odklejenie łożyska) – Charakterystyczne dla ciąż jednokosmówkowych (TTTS, sIUGR, kolizja pępowiny)

Znikający bliźniak

Zmiany hemodynamiczne „skrwawianie się” do martwego płodu („back-bleed”) hypoperfuzja, hypotensja, niedokrwistość hypoksja, kwasica, zmiany narządowe Fusi et al. 1991

Wady

Zwiększone ryzyko wad wrodzonych w ciążach jednokosmówkowych (?)

Powikłania ciąż jednokosmówkowych

• TTTS 10-20% • TRAP 1:35000 ciąż • Płody nierozdzielone 1:50000-1:100000

TTTS • zaburzenie równowagi przepływu krwi między płodami połączonymi wspólną kosmówką • nieleczony: 80-100% śmiertelności • ok. 150/rok w Polsce

Patogeneza • • • •

Połączenia naczyniowe w łożysku: tętniczo – tętnicze żylno – żylne tętniczo – żylne

• Rozwój choroby zależy od możliwości kompensacji połączeń głębokich poprzez połączenia powierzchowne

Pierwszy opis • Księga rodzaju – rozdział 25, wers 19-36 • Bliźnięta Ezaw i Jakub • A gdy walczyły z sobą dzieci w jej łonie, pomyślała: «Jeśli tak bywa, to czemu mnie się to przytrafia?» Poszła więc zapytać o to Pana, 23 a Pan jej powiedział2: «Dwa narody są w twym łonie, dwa odrębne ludy wyjdą z twych wnętrzności; jeden będzie silniejszy od drugiego, starszy będzie sługą młodszego». 24 Kiedy nadszedł czas porodu, okazało się, że w łonie jej były bliźnięta. 25 I wyszedł pierwszy syn czerwony3,

W sztuce De Wikkellkinderen (The Swaddled Children), 1617,

Hipowolemia dawcy Przewlekłe niedokrwienie nerek dawcy Uwolnienie czynników wazoaktywnych (układ RAA, endotelina 1, ANP, BNP)

Przeciążenie biorcy

Kryteria rozpoznania 1) Ciąża jednokosmówkowa 2) wielowodzie u biorcy - MVP ≥8 (10)cm 3) małowodzie u dawcy – MVP ≤ 2 cm

MPV - maximal vertical pocket

BIORCA

DAWCA

Płyn owodniowy

dużo

mało

Pęcherz moczowy

duży

mały/brak

Żołądek

duży

mały/brak

duże/grube

norma

Hiperkinetyczna upośledzona

Norma upośledzona

Serce Funkcja

Klasyfikacja Quintero Kryterium / Stopień

I

II

III

IV

V

Wielowodzie / małowodzie

+

+

+

+

+

Niewidoczny pęcherz moczowy u dawcy Nieprawidłowe przepływy

-

+

-

-

+

+

+

Cechy obrzęku

-

-

-

+

+

Zgon płodu

-

-

-

-

+

+/- +/- +/-

Postępowanie • Obserwacja • Farmakoterapia • Amnioredukcja • Septostomia • Laseroterapia • Przerwanie ciąży • Zakończenie ciąży

Laseroterapia

Technicznie możliwe: 16-27 Hbd

Przeżycie 1 dziecka: 85% 2 dzieci: 65%

• Dotyczy 3-5 % ciąż 1k2o (głównie 3 trymestr) • Po laseroterapii 2-13 % • Wynika z obecności małych anastomoz tętniczo-żylnych

TAPS • Rozpoznanie: – PSV MCA MoM > 1,5 – PSV MCA MoM < 1,0 (0,8)

• Po porodzie: – różnica w Hb > 5g%(20g%) – Retikulocyty > 2%

TAPS

TAPS • Rozpoznanie: – PSV MCA MoM > 1,5 – PSV MCA MoM < 1,0 (0,8)

• Po porodzie: – różnica w Hb >5g% (20g%)

• Postępowanie: – Zachowawcze – Laseroterapia – Transfuzja wewnątrzmaciczna

Diagnostyka różnicowa Rozbieżności ilości płynów owodniowych: MVP>8 (10)cm MVP 1,5 MoM PSV MCA < 0,8 MoM

sIUGR Rozbieżność wzrastania EFW < 10 percentyla

TRAP twin reversed arterial perfusion Unaczynienie zdeformowanego płodu (acradiac twin) poprzez anastomozy krwią tętniczą zdrowego bliźniaka zwanego pump twin

10%

60-75%

2%

20%

Acardiac twin

•Niewidoczna czynność serca •Cewa sercowa zatrzymana na wczesnym etapie rozwoju embriolorgicznego •Ruchy mogą być rejestrowane •Liczne deformacje, torbiele •W UA – rytm zgodny z „pump twin”

Pump twin Ryzyko wad: 10%

Zmiany w układzie krążenia: • Kardiomegalia • Przewaga prawego serca • Niedomykalność zastawki trójdzielnej • Niewydolność krążenia z obrzękiem •

ryzyka gdy AC acardiac twin > AC pump twin

Płody zrośnięte • 1:50 000 – 1:100 000 ciąż • 40-60% wewnątrzmaciczne obumarcie • 1:200 000 porodów • Praktycznie u wszystkich wady – najczęściej wady układu krążenia

Płody nierozdzielone

Caphalopagus Bliźnięta zrośnięte głowami Craniopagus

Dicephalus

Bliźnięta zrośnięte czołami

Bliźnięta zrośnięte – pojedyncza klatka piersiowa, dwie głowy

Thoracopagus Bliźnięta zrośnięte klatką piersiową Omphalopagus Bliźnięta zrośnięte jamą brzuszną

Pyopagus

Bliźnięta zrośnięte pośladkami

Parapagus

Bliźnięta zrośnięte klatkami piersiowymi – 2 głowy, podwójna klatka piersiowa, ew tylko 2 kończyny

Ischiopagus

Bliźnięta zrośnięte kością krzyżową i miednicą

Problemy • • • • • •

Medyczne Socjalne Psychologiczne Organizacyjne Etyczne Ekonomiczne

Opieka przedporodowa • Wczesne rozpoznanie ciąży bliźniaczej i jej typu • Zapobieganie porodowi przedwczesnemu • Wczesne rozpoznanie i leczenie powikłań ciąży jednokosmówkowej

Poród przedwczesmy • Dolegliwości zgłaszane przez pacjentkę: • Bóle i/lub twardnienia brzucha • Ucisk / nacisk w dole brzucha

• Przezpochwowa ocena ultrasonograficzna szyjki macicy

Schemat opieki Bliźnięta dwukosmówkowe

USG: 11 - 14 Hbd 18 – 22 Hbd 26-28 Hbd co miesiąc KTG: 1 x na tydzień od 34 Hbd Hospitalizacja nie później niż w 38 Hbd Poród nie później niż w 40 Hbd

Schemat opieki Ciąża bliźniacza jednokosmówkowa dwuowodniowa USG: 11 - 14 Hbd od 16 Hbd:- co 1 tyg - co 4 tyg z pomiarami - ECHO serca płodów przy podejrzeniu zespołu TTTS KTG: - od 34 Hbd co 1 tydz Hospitalizacja nie później niż w 36 Hbd Poród najlepiej przed 38 Hbd

Schemat opieki Bliźnięta jednokosmówkowe jednoowodniowe USG, KTG – jak w 1K2O Hospitalizacja w 32 Hbd Cięcie cesarskie w 36 Hbd

Poród Położenia • Oba główkowe • Tylko pierwszy główkowo • Pierwszy niegłówkowo Inne czynniki: • Czas trwania ciąży • Operacje na macicy • Powikłania

40 – 45 % 30 – 35 % 20 – 25 %

PSN • Mniejsza masa płodów – zazwyczaj • Skrócona szyjka • Rozciągnięcie macicy - słabsza kurczliwość - ryzyko krwotoku poporodowego

• Nadzór USG

Cięcie cesarskie na drugim płodzie po porodzie pochwowym pierwszego Wskazania: - położenie poprzeczne drugiego płodu, - objawy zagrożenia niedotlenieniem drugiego płodu, - wypadnięcie pępowiny drugiego płodu, - przedwczesne odklejenie łożyska, - przedłużająca się (> 60 min.) przerwa pomiędzy porodami bliźniąt w ciąży donoszonej.