CIRCUNFERENCIA ELIPSE HIPÉRBOLA PARÁBOLA

A.N.E.S. HISTORIA • 1877: J. Hutchinson la describió como “psoriasis papilar”. • 1898: C. Boeck le dio el término “sarkoid” • 1914: J. Schaumann describe el carácter multisistémico de la enfermedad con el nombre de “linfogranulomatosis benigna”. • 1953: S. Löfgren relacionó el eritema nodoso con la adenopatía hiliar bilateral en la forma aguda. • 1999: Definición descriptiva, ámplia y completa elaborada por la “American Thoracic Society / European Respiratory Society / World Association for Sarcoidosis and other Granulomatosis” ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. SARCOIDOSIS • Es una enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida que en España se estima que es de 1,36/100.000 habitantes . • Sólo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de sarcoidosis. • Afecta jóvenes y adultos de edad media (75% < 40 años) sobre todo mujeres y de raza negra. • Diagnóstico: hallazgos clínico-radiológicos son sustentados por histopatología que evidencia granulomas no caseosos de células epitelioides. • Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida y las reacciones sarcoídicas locales. ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S.

Quistes óseos

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A.N.E.S. SARCOIDOSIS MULTISISTÉMICA ÓRGANOS VITALES QUE PUEDE AFECTAR • Piel • Pulmón • Pleural • Ocular • Hígado, bazo y páncreas • Sistema nervioso central • Huesos y articulaciones • Corazón • Ganglionar • Sistema nervioso • Endocrina • Renal • Miscelánea: glándula mamaria, órganos genitales, mucosa nasal y oral, laringe y faringe, glándulas salivales, amígdalas, lengua. ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. FORMAS DE MANIFESTARSE • Aguda, subaguda y crónica. – La forma aguda incluye: • Síndrome de Löfgren. • Síndrome de Heerfordt. • Síndrome de Waldenström.

– Manifestación bipolar. – En menores de 4 años: triada constituida por rash cutáneo, uveítis y artritis. – En niños mayores, adolescentes y adultos: multisistémica (adenopatías, compromiso pulmonar, fiebre y decaimiento). ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. MANIFESTACIONES GENERALES • • • • • •

Fatiga Fiebre Malestar general Anorexia y pérdida de peso Dolor abdominal No todos los casos siguen los mismos síntomas ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. MANIFESTACIONES EN PEDIATRÍA O ADULTOS • Sindrome de Löfgren: fiebre, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales simétricas en la Rx de tórax, acompañadas a menudo de síntomas articulares como artritis de tobillo, rodillas, muñecas y codos.. • Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: nódulos subcutáneos en tronco y extremidades • Sindrome de Heerfordt-Waldenström: fiebre, agrandamiento parotídeo, uveitis anterior y parálisis facial • Sindrome de Mikuliczs: fiebre, aumento de tamaño de las parótidas, sublingual, submandibular y lagrimales, uveítis anterior y parálisis del nervio facial. – La forma gradual (40-70%) se desarrolla a lo largo de meses y suele asociarse a molestias respiratorias sin síntomas generales. – Son estos pacientes los que con mayor frecuencia evolucionan hacia una forma crónica. ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. AFECTACIÓN PULMONAR

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A.N.E.S. MANIFESTACIONES EN LA AFECTACIÓN PULMONAR • Tos improductiva • Dolor torácico • Disnea progresiva • Tos seca • Molestias retrosternales • Sibilancias o estertores • Adenopatías hiliares y mediastinales • Fibrosis pulmonar (en estados abanzados). La cursan más 90% de los casos. ASOCIACIÓN NACIONAL DE ENFERMOS DE SARCOIDOSIS

A.N.E.S. ESTADIOS SEGÚN Rx TÓRAX • Estadio 0 (80% • Estadio I (50%): adenopatía hiliar uni/bilateral (AHB). Resolución 5590%. • Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolución 40-70%. • Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolución