Tumori - Gruppo CIC

Imaging spinale

Tumori A cura di Herwing Imhof

Andreas M. Herneth Christina Mueller-Mang Daniela Prayer Michael Matzner Herwig Imhof

Diagnosi rapida in radiologia

Imaging spinale Herwig Imhof Professor of Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

Tumori Andreas M. Herneth Christina Mueller-Mang Daniela Prayer Michael Matzner Herwig Imhof

Con il contributio educazionale incondizionato di Pfizer Italia

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Autori

Andreas M. Herneth, MD

Michael Matzner, MD

Professor Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

Herwig Imhof Christina Mueller-Mang, MD Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

Professor of Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

Daniela Prayer, MD Professor Department of Radiology Division of Osteoradiology Medical University Vienna Vienna General Hospital (AKH) Vienna, Austria

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Indice

Tumori Andreas M. Herneth, Christina Mueller-Mang, Daniela Prayer, Michael Matzner, Herwig Imhof Emangioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoma osteoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteocondroma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cisti ossea aneurismatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumore a cellule giganti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Istiocitosi a cellule di Langerhans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumori maligni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Metastasi ossee . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mieloma multiplo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cordoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sarcoma di Ewing . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Linfoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumori delle guaine nervose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Metastasi leptomeningee e intramidollari . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Meningioma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ependimoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Astrocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Emangioblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Abbreviazioni ACE

Enzima convertente l’angiotensina ADEM Encefalomielite acuta disseminata AFP Alfa-fetoproteina A-P Antero-posteriore AVF Fistola artero-venosa c-ANCA Anticorpi anticitoplasma dei polinucleati neutrofili CSF Liquido cerebrospinale CT Tomografia computerizzata DD Diagnosi differenziale DEXA Dual-energy x-ray absorption DISH Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa DSA Angiografia digitale con sottrazione d’immagine DWI Immagine pesata in diffusione FDG-PET Fluoro-18-Desossiglucosiotomografia ad emissione di positroni

HIV

MRI NSAID P-A PCR PD PET PNET Q-CT SPECT

STIR TNF-α TSE

Virus dell’immunodeficienza umana Risonanza magnetica Farmaco antinfiammatorio non steroideo Postero-anteriore Polymerase chain reaction Densità protonica Tomografia ad emissione di positroni Tumore primitivo neuroectodermico TC quantitativa Tomografia computerizzata ad emissione di fotone singolo Short time inversion recovery Tumor necrosis factor α Turbo spin echo

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Definizione

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Tumori

Emangioma

Epidemiologia È una lesione molto comune (la prevalenza nella popolazione è del 10%) • È principalmente interessato il rachide dorsale. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi È una neoformazione vascolare benigna (cavernosa, venosa o capillare) • È, di solito, un reperto occasionale (probabilmente una malformazione) • Comunemente limitato al corpo vertebrale • In rari casi sono coinvolti anche gli elementi posteriori • Angiomatosi cistica (forma scheletrica diffusa) • Come complicanza può verificarsi il collasso vertebrale • La forma aggressiva (sintomatica) è rara ed è caratterizzata da crescita, collasso vertebrale, perdita del tessuto adiposo di deposito ed una componente extraossea.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale. Nei casi in cui siano presenti sintomi clinici: RM (enhancement, dimensioni) e TC. Caratteristiche generali Tipica configurazione trabecolare • Aspetto radiologico tipico (radiologia convenzionale, TC, RM). Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Osteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole assialmente allineate. Aspetti caratteristici in TC Osteolisi circoscritta (difetto) • Ispessimento “a palizzata” di trabecole assialmente allineate (ricostruzioni multiplanari) • Depositi adiposi. Aspetti caratteristici in RM Iperintensità in T1 • Pronunciata iperintensità in T2 (depositi adiposi) • Complicanze (compressione midollare o delle radici nervose) • Enhancement da moderato ad elevato • L’emangioma aggressivo appare ipointenso nelle immagini pesate in T1, iperintenso nelle immagini pesate in T2 • Sono spesso presenti fratture e diffusione epidurale.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Clinicamente occulto • Forma aggressiva: dolore localizzato dovuto a collasso vertebrale, radicolopatia, mielopatia. Opzioni terapeutiche Soltanto la forma aggressiva richiede un trattamento (vertebroplastica, embolizzazione, radioterapia) • Con sospetta compressione: Stabilizzazione chirurgica.

Fig. 1 Normali reperti clinici. TC (assiale). Trabecole tipicamente ispessite che mostrano un allineamento cranio-caudale (aspetto a sale e pepe).

Tumori

Emangioma

Fig. 2 Radiografia convenzionale in proiezione laterale del tratto medio del rachide dorsale (dettaglio). Grossolano ispessimento lineare della struttura ossea spongiosa. Vertebra di dimensioni normali.

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Tumori

Emangioma Fig. 3 Radiografia convenzionale in proiezione laterale del tratto medio del rachide dorsale (dettaglio). Collasso vertebrale in emangioma con dislocazione ossea anteriore e posteriore (stenosi del canale midollare).

Fig. 4 RM del tratto medio del rachide dorsale (T1, sagittale, dettaglio). Emangioma vertebrale con midollo adiposo (marcatamente iperintenso).

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Fig. 5 RM del tratto medio del rachide dorsale (T2, sagittale, dettaglio). Emangioma vertebrale con depositi adiposi (marcatamente iperintenso).

Tumori

Emangioma

Fig. 6 RM del rachide lombare (T2, sagittale, dettaglio). Emangioma subcondrale circoscritto.

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Tumori

Emangioma Diagnosi differenziale Metastasi

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Ipointensità in T1. Componente di tessuto molle. I peduncoli sono spesso interessati. Distruzione ossea.

Resti notocordali

– Eccentrici.

Riferimenti bibliografici principali Baudrez V. Benign vertebral hemangioma: MR histological correlation. Skeletal Radiol 2001; 30: 442-426 Heyd R. Radiotherapy in vertebral hemangioma. Rontgenpraxis 2001; 53: 208-220 Manning HJ. Symptomatic hemangioma of the spine. Radiology 1951; 56: 58-65 Sar C. Double thoracic vertebral hemangioma causing complete paraplegia. Am J Orthop 2004; 33: 81 84, 57

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Definizione Epidemiologia Età 0-30 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne • Si localizza nella colonna vertebrale (elementi posteriori) nel 10% dei casi • In ordine di frequenza decrescente: femore (50% dei casi), tibia, mani e piedi, sedi intraarticolari. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Tumore osteoblastico benigno • Nidus centrale altamente vascolarizzato con significativa sclerosi marginale • I classici sintomi clinici includono il dolore notturno. Risponde al trattamento con salicilati nel 50% dei casi. È suscettibile di terapia con i FANS.

Tumori

Osteoma osteoide

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale. TC. Caratteristiche generali Nidus centrale non calcificato (lisi) con sclerosi marginale reattiva • Dimensioni inferiori a 1,5 cm (> 1,5 cm = osteoblastoma) – Localizzazione tipica: arco vertebrale, base del peduncolo (metà posteriore della vertebra). Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Sclerosi ossea con un’area centrale di radiotrasparenza (nidus). Aspetti caratteristici in TC Nidus centrale ipodenso con alone di sclerosi ossea • Ispessimento periostale • Può essere presente tumefazione delle parti molli adiacenti • Enhancement estremamente rapido. Aspetti caratteristici in RM Il nidus appare ipointenso nelle sequenze pesate in T1, iperintenso nelle sequenze pesate in T2. Medicina nucleare Il nidus presenta una notevole captazione del radiofarmaco; anche il margine di sclerosi mostra un uptake aumentato • FDG-PET (specificità più elevata).

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Aspetti clinici Presentazione tipica Dolore notturno che nel 50% dei casi risponde ai salicilati • Scoliosi dolorosa • Atrofia muscolare • Dolore radicolare focale. Opzioni terapeutiche Resezione chirurgica del nidus • Procedure percutanee TC-guidate mirate alla sclerosi del nidus. 7

Tumori

Osteoma osteoide

Fig. 7 a, b Dolore dorsale notturno. Scoliosi lieve. Il dolore beneficia della assunzione dei salicilati. Radiografia in proiezione A-P del tratto di passaggio toraco-lombare (dettaglio; a). Fine sclerosi nel peduncolo destro di T12. Scintigrafia ossea in P-A (b). Incrementata captazione in corrispondenza della porzione destra di T12. Fig. 8 TC (assiale). Nidus sottoarticolare con lieve sclerosi.

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Osteoma osteoide Tumori

Diagnosi differenziale Osteoblastoma (> 1,5 cm) Frattura da stress del peduncolo Metastasi osteoblastica da carcinoma della mammella, carcinoma della prostata o da linfoma

– Pazienti più anziani. – Frequente coinvolgimento dei peduncoli e/o del corpo vertebrale.

Cisti ossea aneurismatica

– Multicistica, espansiva, presenza di fluido.

Isole di sclerosi ossea

– Assenza del nidus. – Assenza di sintomi clinici. – Negatività di reperti scintigrafici.

Infiammazione (ascesso di Brodie, sequestro osseo)

– Tenue enhancement.

Suggerimenti e trabocchetti Spesso sfugge alla diagnosi con RM se la risoluzione scelta è insufficiente per esaminare i dettagli. Riferimenti bibliografici principali Cioni R. CT-guided radiofrequency ablation of osteoid osteoma: long-term results. Eur Radiol 2004; 14: 1203-1208 Lindner NJ. Percutaneous radiofrequency ablation in osteoid osteoma. J Bone Joint Surg Br 2001; 83: 391-396 Ozaki T. Osteoid osteoma and osteoblastoma of the spine: experiences with 22 patients. Clin Orthop 2002; 397: 394-402

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Definizione

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Tumori

Osteoblastoma

Epidemiologia Età 0-30 anni (nel 70% dei casi l’età è compresa tra 10 e 30 anni) • Si riscontra, in ordine decrescente di frequenza, nel rachide cervicale (40%), rachide lombare (20%), rachide dorsale e regione sacrale • Le sedi di localizzazione, in ordine decrescente di frequenza, includono la colonna, le ossa piatte (cranio, mandibola, pelvi), le ossa lunghe (prevalentemente in sede diafisaria) • Più comune negli uomini che nelle donne. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Tumore costituito da tessuto osteoide altamente vascolarizzato, di dimensioni superiori a 1,5 cm • Lesione benigna espansiva, solitamente osteolitica • Si localizza tipicamente nella metà posteriore della vertebra. Tipo benigno: Principalmente sclerotico. Tipo aggressivo: Osteolitico associato a componente di tessuto molle. Recidiva nel 50% dei casi; assenza di metastasi!

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale. TC. Caratteristiche generali Lesione litica ovalare ben definita (50% dei casi) con sclerosi marginale • Attenzione: Può essere presente una componente di tessuto molle, reazione periostale ed assottigliamento della corticale. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TC Lesione espansiva e solitamente sclerosante che interessa l’arco ed i peduncoli vertebrali • L’osso neoformato presenta una struttura a vetro smerigliato. Aspetti caratteristici in RM Sclerosi ipointensa in T1 e in T2 • L’osteolisi e la componente associata di tessuto molle presentano un segnale ipointenso in T1 ed iperintenso in T2 • L’edema può mimare un tumore maligno e/o un processo flogistico • Marcato edema peritumorale.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Dolore che può essere solo parzialmente alleviato con i salicilati o con i FANS • Scoliosi dolorosa • Dolore radicolare focale • Atrofia muscolare. Opzioni terapeutiche Resezione chirurgica • Embolizzazione.

Fig. 9 Dolore notturno e scoliosi ingravescente. Radiografia convenzionale, in proiezione A-P, del tratto distale del rachide lombare. Distruzione del peduncolo destro e del processo trasverso di L4.

Tumori

Osteoblastoma

Fig. 10 TC di L4 (assiale). Lesione osteolitica espansiva (osteoblastoma) circondata da un sottile margine sclerotico.

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Tumori

Osteoblastoma Diagnosi differenziale Osteoma osteoide (< 1,5 cm) – Pazienti più anziani. Metastasi osteoblastica da carcinoma della mammella, – Frequente coinvolgimento dei peduncoli e/o del corpo vertebrale. da carcinoma della prostata – Distruzione invece che espansione. o da linfoma Cisti ossea aneurismatica

– Multicistica, presenza di fluido; sono presenti anche nell’osteoblastoma. – Cisti ossea aneurismatica secondaria che insorge nell’osteoblastoma.

Isole di sclerosi ossea

– Assenza del nidus. – Assenza di sintomi clinici. – Negatività di reperti scintigrafici.

Tumori primitivi dell’osso

– Displasia fibrosa. – Istiocitosi X (interessa principalmente il corpo vertebrale). – Tumore a cellule giganti (10-40 anni; interessa principalmente il corpo vertebrale). – Encondroma, osteocondroma (calcificazione a pop corn della matrice). – Osteosarcoma (estremamente raro nella colonna vertebrale).

Riferimenti bibliografici principali Chew FS. Cervical spine osteoblastoma. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:1244 Schneider M. Destructive osteoblastoma of the cervical spine with complete neurologie recovery. Spinal Cord 2002 40: 248-252 Sonel B. Osteoblastoma of the lumbar spine as a cause of chronic low back pain. Rheumatol Int 2002: 21: 253-255

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Definizione Epidemiologia Età 10-30 anni • Più frequente nelle donne rispetto agli uomini • La frequenza dell’osteocondroma nel rachide è inferiore al 7% • Predilezione per il rachide cervicale, più spesso C2 (nel 50% dei casi). Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Esostosi (multipla o solitaria, sessile o peduncolata) • Indolore ed a lenta crescita • Attenzione: Può verificarsi irritazione del midollo spinale, delle radici nervose o delle strutture vascolari • Una rapida crescita ed un rivestimento cartilagineo di spessore maggiore di 1,5 cm rappresentano segni di trasformazione maligna (condrosarcoma) • Gli osteocondromi possono aumentare di dimensioni durante l’accrescimento scheletrico, ma nell’adulto rimangono di dimensioni invariate • Nei bambini il rivestimento cartilagineo può essere più spesso (oltre 3 cm) • In questo caso non rappresenta un segno di malignità • Gli osteocondromi sono spesso associati a patologie sistemiche: – Pseudoipoparatiroidismo. – Pseudopseudoipoparatiroidismo. – Miosite ossificante. – Esostosi multipla ereditaria (il coinvolgimento spinale si ha approssimativamente nel 10% dei casi). Gli osteocondromi possono insorgere dopo radioterapia (dopo un periodo di latenza di circa due anni).

Tumori

Osteocondroma

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale • RM (sequenze opportune per la valutazione del rivestimento cartilagineo • TC (continuità con l’osso vertebrale). Caratteristiche generali Accrescimento osseo dalla vertebra verso l’esterno (la corticale e la spongiosa sono in continuità) • Rivestimento cartilagineo. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale e TC Esostosi che origina dalla vertebra, a volte peduncolata, e con rivestimento cartilagineo • La scintigrafia e la PET sono utili nel rilevare una trasformazione maligna (incremento della captazione). Aspetti caratteristici in RM Centrale (midollo adiposo maturo): Iperintensità in T1 e in T2 • Corticale: Ipointensità in T1 e in T2 • Rivestimento cartilagineo (cartilagine ialina): iperintensità o ipointensità in T1, Iperintensità in T2.

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Aspetti clinici Presentazione tipica Riscontro occasionale, clinicamente silente • Tumefazione palpabile • Rau13

Tumori

Osteocondroma Fig. 11 TC di T12 (assiale). Esostosi cartilaginea (osteocondroma) nel processo trasverso destro.

Fig. 12 Radiografia convenzionale in proiezione A-P. Espansione osteolitica circoscritta dell’arco vertebrale di L2 con sclerosi del margine sinistro.

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Fig. 13 Tomografia convenzionale in proiezione laterale. Espansione osteolitica circoscritta ed ispessita del peduncolo di L2: un tipico condroma, non un osteocondroma!

Tumori

Osteocondroma

cedine • Disfagia • Ridotta mobilità • Crescita indolore • Le complicanze che possono verificarsi sono dovute a secondaria irritazione del midollo spinale, delle radici nervose o delle strutture vascolari. Opzioni terapeutiche Resezione (le regressioni spontanee sono rare) • Le recidive sono estremamente rare • Le esostosi multiple sono ereditarie; la degenerazione maligna si verifica nel 3-5% dei casi.

Diagnosi differenziale Condrosarcoma

– Crescita rapida. – Rivestimento cartilagineo più spesso di 1,5 cm. – Aggressivo. – Dolore. – 1% degli osteocondromi.

Osteosarcoma parostale – Estremamente raro nella colonna. – Rimodellamento osseo aggressivo. Riferimenti bibliografici principali Aoki J. FDG PET of primary benign and malignant bone tumore: standardized uptake value in 52 lesions. Radiology 2001; 219: 774-777 Gorospe L. Radiation induced osteochondroma of the T4 vertebra causing spinal cord compression. Eur Radiol 2002; 12: 844-888 Jose Alcaraz Mexia M. Osteochondroma of the thoracic spine and scoliosis. Spine 2001; 26: 1082-1085

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Definizione

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Tumori

Cisti ossea aneurismatica

Epidemiologia Picco di età 10-30 anni • Si riscontra in ordine crescente di frequenza nel rachide dorsale, rachide lombare, rachide cervicale e sacro • Interessa tipicamente gli elementi posteriori e si estende all’interno del corpo vertebrale • Il 55-60% delle cisti ossee aneurismatiche sono lesioni primitive • Circa il 45% delle cisti ossee aneurismatiche è una lesione secondaria che ricorre con il tumore a cellule giganti, l’osteoblastoma, il condroblastoma, la displasia fibrosa, il condromixofibroma, etc. • Cisti ossee aneurismatiche solide: Forma rara (< 5%). Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Lesione espansiva con pareti sottili, multiloculata, cisti ossee ripiene di sangue (“a guscio d’uovo”) • Presenza di livello fluido-ematico, setti, componenti solide • Assottigliamento della corticale • Occasionalmente associata a patologia ossea preesistente (trauma, tumore) • Attenzione: Tumore maligno sottostante; può verificarsi una degenerazione in senso maligno.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta TC • RM (in caso di compressione midollare). Caratteristiche generali Lesione espansiva multicistica dell’arco vertebrale che si estende al corpo vertebrale • Livello fluido-ematico. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Lesione espansiva multicistica ed osteolitica (“a guscio d’uovo”). Aspetti caratteristici in TC Cisti multiloculata con sottile margine sclerotico (aspetto “a guscio d’uovo”) e caratteristiche espansive • Livello fluido-ematico • Compressione del sacco durale e delle radici nervose • Setti e componenti solide che aumentano di densità dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto. Aspetti caratteristici in RM Ipointensità nelle sequenze pesate in T1, iperintensità nelle sequenze pesate in T2 e STIR (Attenzione: il segnale delle componenti ematiche varia in relazione allo stadio di degradazione delle stesse) • Livello fluido-ematico • Compressione del sacco durale e delle radici nervose • Cisti ossea aneurismatica secondaria: somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto; enhancement del tumore primitivo. Medicina nucleare Captazione marginale con segno dell’anello.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica

Fig. 14 Back pain e scoliosi. TC di C6 (assiale). Estesa lesione espansiva osteolitica con interessamento della componente molle intraspinale.

Tumori

Cisti ossea aneurismatica

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Fig. 15 TC. Ricostruzione sagittale del rachide cervicale. Lesione espansiva osteolitica che si estende in più segmenti. Parziale distruzione di C6.

Dolore e scoliosi • Mielopatia, radicolopatia (compressione) • Frattura da compressione • Rapida crescita. Opzioni terapeutiche Resezione chirurgica • Embolizzazione • Radioterapia nei casi in cui non sia possibile eseguire una asportazione chirurgica. Decorso e prognosi 17

Tumori

Cisti ossea aneurismatica Fig. 16 RM del rachide cervicale (T2, sagittale). Lesione cistica espansiva con livello fluido-ematico (caratteristico ma non patognomonico).

Fig. 17 RM di C6 (T2, assiale). Massa multicistica con livello fluido-ematico. Esteso edema periferico.

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Fig. 18 RM (assiale, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Cisti ossea aneurismatica che mostra un marcato enhancement periferico dei tessuti molli circostanti.

Tumori

Cisti ossea aneurismatica

La quota di recidive è del 10-30% circa. Diagnosi differenziale Osteoblastoma, tumore – Livello fluido-ematico. a cellule giganti, displasia fibrosa Metastasi sanguinanti

– Picco di età più elevato, differente localizzazione. – Attenzione: le cisti ossee aneurismatiche risparmiano lo spazio intersomatico e possono mimare il comportamento delle metastasi. – Si manifestano in più segmenti ossei. – Componente di tessuto molle. – Frattura da compressione del corpo vertebrale.

Tumore a cellule giganti – Picco d’età più avanzato, > 30 anni. Riferimenti bibliografici principali de Kleuver M. Aneurysmal bone cyst of the spine: 31 cases and the importance of the surgical approach. J Pediatr Orthop B 1998; 7: 286-292 Murphey MD. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158 Erlemann R. Imaging and differential diagnosis of primary bone tumore and tumor-like lesions of the spine. Eur J Radiol 2006; 58: 48-67

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Definizione

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Tumori

Tumore a cellule giganti

Epidemiologia Picco di età 20-40 anni • Rappresenta circa il 20% dei tumori benigni dell’osso ed il 10% dei tumori primitivi con localizzazione spinale • Sono rare le forme di tumori a cellule giganti con esordio maligno (1-2% dei casi) • Elevata quota di recidive (circa il 60%) • Localizzazione tipica: Sacro, corpi vertebrali. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Tumore osteolitico localmente aggressivo composto da cellule giganti similosteoclastiche (tumore “semimaligno” con metastasi linfonodali nell’1-2% dei casi) • Manifestazione multicentrica (metastasi polmonari) • Osteolisi del corpo vertebrale; possono essere interessati anche gli elementi posteriori • Il tumore risulta costituito da cellule giganti multinucleate, da tessuto connettivo e da una componente adiposa • Sono comuni l’angiogenesi e le emorragie.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta TC • RM (nel caso di diffusione all’interno del canale midollare). Caratteristiche generali Lesione osteolitica espansiva • Non vi è calcificazione della matrice • Sclerosi periferica minima o assente • Componente di tessuto molle. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Lesione osteolitica espansiva. Aspetti caratteristici in TC Lesione osteolitica espansiva • Valutazione del coinvolgimento articolare e neurovascolare. Aspetti caratteristici in RM Segnale disomogeneo (ipointensità in T1, iperintensità in T2) • Enhancement periferico disomogeneo (meno spesso omogeneo) • Valutazione della componente associata dei tessuti molli e del coinvolgimento del canale midollare e delle strutture neurovascolari • A volte, presenza del livello fluidoematico (meno frequente rispetto alla cisti ossea aneurismatica).

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Frattura patologica • Sintomi radicolari • Dolore dorsale alto. Opzioni terapeutiche Resezione e crioterapia o termocoagulazione • Eventuale embolizzazione sequenziale. Decorso e prognosi

Fig. 19 Radiografia convenzionale del sacro. Ampia area osteolitica nella porzione destra del sacro (S2S5). Diagnosi istologica: Tumore a cellule giganti.

Tumori

Tumore a cellule giganti

Fig. 20 TC (assiale). Lesione solida osteolitica ben definita, localizzata in corrispondenza delle masse laterali e del corpo del sacro. Diagnosi istologica: Tumore a cellule giganti (D.D.: cordoma, metastasi).

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Tumori

Tumore a cellule giganti Fig. 21 RM del sacro (T2, STIR, coronale). Lesione iperintensa, parzialmente lobulata, della massa laterale sinistra (S1-S3). Il tumore si estende oltre l’articolazione sacro-iliaca fino ad interessare i forami neurali.

Fig. 22 RM del sacro (T1, coronale). Lesione ipointensa della massa laterale sinistra.

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Fig. 23 RM del sacro (assiale, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Il tumore mostra un significativo enhancement, lievemente disomogeneo.

Tumori

Tumore a cellule giganti

La degenerazione maligna può verificarsi in seguito a radioterapia. Diagnosi differenziale Metastasi

– Di solito multiple, in pazienti più anziani.

Cisti ossea aneurismatica

– Deriva, di solito, dagli elementi posteriori (Attenzione: il livello fluido-ematico può riscontrarsi in entrambe le entità). – Le cisti ossee aneurismatiche ed i tumori a cellule giganti possono verificarsi contemporaneamente.

Riferimenti bibliografici principali Bloem JL, Kroon HM, Mulder JD, Ooosterhuis JW, Schütte HE, Taconis WK, Taminian AHM. Radiologic Atlas of Bone Tumors. Elsevier 1993 Freyschmidt J, Ostertag H, Hundh G. Knochentumoren. Berlin: Springer 1998

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Definizione

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Tumori

Istiocitosi a cellule di Langerhans

Epidemiologia Età 5-15 anni • Poliostotica nel 10-20% dei casi • In ordine di frequenza decrescente, si riscontra nel rachide dorsale (50% dei casi), rachide lombare e rachide cervicale. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Sinonimi: Istiocitosi X, granuloma eosinofilo (manifestazione ossea) • Crescita rapida. Area osteolitica infiltrante che si manifesta principalmente nei bambini • Il decorso è generalmente benigno.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale • RM (multiplanare) • TC (diffusione nell’osso). Caratteristiche generali Distruzione osteolitica del corpo vertebrale; il disco intervertebrale è risparmiato • Nei bambini vertebra plana o corpi vertebrali cuneiformi. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Lesione osteolitica infiltrante priva di margine sclerotico • Frammento osseo centrale (D.D. Sequestro osseo) • Vertebra plana. Aspetti caratteristici in TC Lesione osteolitica priva di margine sclerotico • Associata a componente di tessuto molle • Enhancement disomogeneo. Aspetti caratteristici in RM Ipointensità in T1 ed iperintensità in T2 • Moderato enhancement omogeneo dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Componente associata di tessuto molle (Attenzione: stenosi midollare). Medicina nucleare Reperti non specifici • Oltre il 30% di falsi-negativi.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Dolore • Febbre. Forma cronica disseminata: prima dei 5 anni di età (malattia di Hand-Schüller-Christian); manifestazioni scheletriche, viscerali e reticoloendoteliali, 10% di mortalità. Forma fulminante: prima dei 3 anni di età (malattia di Letterer-Siwe); manifestazioni scheletriche, cutanee, epatiche, spleniche, linfonodali; elevata mortalità. Nuova classificazione: – Istiocitosi a cellule di Langerhans circoscritta. – Istiocitosi a cellule di Langerhans estesa.

Fig. 24 Radiografia convenzionale in proiezione laterale del rachide lombare in un bambino di 8 anni. Vertebra plana. L’altezza discale è normale.

Tumori

Istiocitosi a cellule di Langerhans

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Fig. 25 RM del rachide dorsale (T1, sagittale). Vertebra plana in T8 con ipointensità di segnale.

Opzioni terapeutiche Remissione spontanea (da 3 mesi a 2 anni) • È richiesto un supporto ortopedico • Iniezione intralesionale di steroidi • L’escissione chirurgica è indicata qualora la terapia conservativa non abbia dato i risultati sperati. 25

Tumori

Istiocitosi a cellule di Langerhans Fig. 26 RM del rachide dorsale (T2, sagittale). Vertebra plana in T8. I dischi mostrano un’iperintensità reattiva ed appaiono ispessiti (a “binario di tram“). Piccola massa tumorale dei tessuti molli localizzata anteriormente.

Diagnosi differenziale Sarcoma di Ewing

– Esteso interessamento dei tessuti molli.

Linfoma Metastasi

– Età più avanzata.

Infezione

– Spondilodiscite. – Risulta anche coinvolto il disco intervertebrale.

Tumore a cellule giganti – Oltre i 30 anni di età.

Riferimenti bibliografici principali Azouz EM. Langerhans' cell histiocytosis: pathology, imaging and treatment of skeletal involvement. Pediatr Radiol 2004; 28 Raab R. Minimal invasive therapy of localized Langerhans cell histiocytosis of bone. Z Orthop Ihre Grenzgeb 2000; 138: 140-145

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Criteri di malignità Crescita – Matrice. – Infiltrante o a morso di tarma. Riduzione della zona transizionale o niente di tutto ciò (crescita rapida). – A carta geografica: ampia zona transizionale (crescita lenta). – Ben delimitata, con margini sclerotici (crescita minima o assente). Reazione periostale (aggressività decrescente) – A raggi di sole. – A peli di spazzola. – Aspetto a “sfoglie di cipolla”. – Triangolo di Codman. – Doppio strato corticale. Morfologia (lesioni altamente aggressive) – Edema midollare diffuso. – Enhancement intenso. – Ampia componente infiltrativa dei tessuti molli Tipo tissutale (benigni e maligni) – Matrice ossea (osteoma osteoide, osteoblastoma, osteosarcoma). – Matrice cartilaginea (condroma, condroblastoma, condrosarcoma). – Matrice mixoide (condromixofibroma). – Indifferenziazione. – Midollo osseo (mieloma multiplo e linfoma). – Non definito (cisti ossea aneurismatica, tumore a cellule giganti). Età (benigni e maligni) – 0-20: sarcoma di Ewing. – 10-30: Osteosarcoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, cisti ossea aneurismatica. – > 30: Linfoma, tumore a cellule giganti. – > 40: Metastasi (la più comune patologia dell’osso che si riscontra oltre i 40 anni); mieloma multiplo.

Tumori

Tumori maligni

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Definizione

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Tumori

Metastasi ossee

Epidemiologia È affetta principalmente la popolazione di età superiore ai 40 anni • La più comune neoplasia vertebrale • Rappresenta approssimativamente il 40% delle metastasi ossee • Si riscontra spesso nel rachide dorsale, meno frequentemente nel rachide lombare. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Metastasi principalmente ematogene (midollo): venose (plesso vertebrale di Batson), arteriose, raramente per estensione (collo, bronchi) • Principalmente localizzate a livello dei peduncoli e del corpo (rifornimento ematico) • La localizzazione dipende dai livelli locali di osteoprotegerina. Osteolitiche: carcinoma bronchiale, carcinoma tiroideo, carcinoma renale, etc. Osteoblastiche: carcinoma prostatico, carcinoma mammario, carcinoide, tumori vescicale e del rinofaringe, medulloblastoma. Miste (osteolitiche e osteoblastiche): carcinoma mammario, carcinoma bronchiale, carcinoma cervicale, carcinoma ovario. Tumore primitivo occulto in circa il 20% dei casi.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM (T1, STIR, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto) • Scintigrafia (whole body, con possibili localizzazioni principalmente a livello cranico, costale e pelvico). Caratteristiche generali – Osteoblastiche: sclerosi circoscritta (irregolare). – Osteolitiche: vuoto circoscritto con margini ben delimitati o mal definiti, distruzione corticale, estensione alle strutture molli paravertebrali – Frattura patologica da compressione (D.D.: osteoporosi, trauma, terapia steroidea). Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Le metastasi osteolitiche sono visibili quando c’è una perdita di sostanza non inferiore al 50% ed una dimensione minima non inferiore ad 1 cm • Ampia lesione espansiva osteolitica: carcinoma renale, carcinoma tiroideo • Predilezione per peduncoli e corpo vertebrale. Aspetti caratteristici in TC Distruzione ossea e/o sclerosi ossea irregolarmente delimitata • Associata a componente di tessuto molle • Enhancement variabile dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto. Aspetti caratteristici in RM Principale piano di visualizzazione: Sagittale • Reazione del midollo osseo • Associata a componente di tessuto molle • I dischi intervertebrali, normalmente, non vengono interessati • Ipointensità in T1 (contrasto naturale del

Fig. 27 Radiografia convenzionale in proiezione A-P del rachide lombare. Multiple metastasi osteoblastiche da carcinoma della mammella.

Tumori

Metastasi ossee

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Fig. 28 TC di L1 (assiale). Metastasi mista da carcinoma della prostata.

midollo osseo maturo) • Iperintensità nelle sequenze STIR (può esserci assenza di segnale in caso di calcificazioni) • T1 con mezzo di contrasto: Enhancement significativo • La RM whole body è utile nella stadiazione e nella ricerca del tumore primitivo. Medicina nucleare Stadiazione • PET: elevata specificità. 29

Tumori

Metastasi ossee Fig. 29 Radiografia convenzionale in proiezione laterale del rachide lombare. Metastasi osteolitica da ipernefroma nella porzione vertebrale posteriore.

Fig. 30 RM del rachide lombare (STIR, sagittale). Metastasi con significativa componente di parti molli, che interessa L3 e si estende al corpo vertebrale adiacente. Carcinoma del colon.

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Fig. 31 RM del rachide lombare (T2, sagittale). Metastasi da carcinoma bronchiale nella porzione posteriore del soma di L5.

Tumori

Metastasi ossee

Fig. 32 RM del tratto di passaggio toraco-lombare (T1, sagittale). Stesso paziente della Fig. 3.

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Tumori

Metastasi ossee

Fig. 33 RM del tratto di passaggio toraco-lombare (sagittale, T1 con mezzo di contrasto [a], pesata in diffusione [b]), che mostra un enhancement nella porzione posteriore di T12. È presente necrosi della porzione anteriore del corpo. La diffusione non è limitata (b), così questo rappresenta un crollo vertebrale osteoporotico.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Dolore (specialmente durante il movimento, migliora significativamente col riposo, mentre un dolore sempre crescente è coerente con una incipiente frattura da insufficienza) • Deformità angolare • Collasso vertebrale patologico • Radicolopatia, mielopatia (compressione midollare extradurale) • Si riscontrano, in ordine di frequenza decrescente, nel rachide dorsale, (70%), nel rachide lombare (20%) e nel rachide cervicale. Opzioni terapeutiche Dipendono essenzialmente dal tumore primitivo • Radioterapia • Chemioterapia • Management chirurgico (in presenza di sintomi neurologici) • Vertebroplastica • Immunoterapia (sperimentale).

Diagnosi differenziale Collasso vertebrale osteoporotico acuto

– Non può essere distinto chiaramente dal collasso vertebrale patologico (edema midollare). – Indagine di follow up: l’edema rimarrà immodificato in una frattura patologica mentre regredirà in una frattura osteoporotica. – Sequenze RM pesate in diffusione: una ridotta diffusione indica una lesione benigna; un incremento della diffusione indica malignità. – Presenza di fluido.

Tumori

Metastasi ossee

Tumori ossei primitivi (rari, monostotici) Tumori ematopoietici (linfoma, plasmocitma) Disomogeneità circoscritta del midollo osseo

– Fibrosi adiposa in pazienti più anziani, il midollo rosso indica un incremento dell’ematopoiesi. – I segni di benignità includono: muro somatico posteriore intatto e/o risparmio degli elementi vertebrali posteriori ed assenza di interessamento delle parti molli.

Riferimenti bibliografici principali Dominkus M. Surgical therapy of spinal metastases. Orthopäde.1998; 27: 282-286 Herneth AM et al. Diffusion weighted imaging for bone marrow pathologies. Eur J Radiol 2005; 55: 74-83 Link TM. Spinal metastases. Value of diagnostic procedures in the initial diagnosis and follow up. Radiologe 1995; 35: 21-27 Lodwick GS. Determining growth rates of focal lesione of bone from radiographs. Radiology 1980; 134: 577-583 Moulopoulos LA. MR prediction of benign and malignant vertebral compression fractures. J Magn Reson Imaging 1996; 6: 667-674 Yoshid a S. The generation of anti-tumoral cells using dentritic cells from the peripheral blood of patients with malignant brain tumore. Cancer Immunol Immunother 2001; 50: 321-327

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Definizione

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Tumori

Mieloma multiplo

Epidemiologia È il più comune tumore osseo maligno primitivo • Si riscontra nella popolazione al di sopra dei 60 anni. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Mieloma solitario (plasmocitoma): Una lesione singola, al contrario del mieloma multiplo. Il corpo vertebrale e gli elementi posteriori rappresentano le sedi più comuni del plasmocitoma • Infiltrato plasmacellulare del midollo.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale • RM (T1 e STIR). Caratteristiche generali Una o più lesioni osteolitiche sottocorticali, ben circoscritte. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Reperti normali negli stadi più precoci o osteopenia diffusa • Lesioni osteolitiche ben circoscritte, rotonde, solitarie (plasmocitoma) o multiple (mieloma multiplo) • Distruzione ossea endostale • Compressione del corpo vertebrale • Sclerosi secondaria (in seguito a frattura vertebrale, radioterapia, chemioterapia). Aspetti caratteristici in TC Osteolisi che origina nel midollo • Tumore dei tessuti molli • Sclerotico nel 3% dei casi • Può infiltrare il disco intervertebrale (vedi anche il Cordoma) • Minimo enhancement. Aspetti caratteristici in RM Ipointensità in T1 (isointenso rispetto al muscolo) • Moderato enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli • Iperintensità in T2 (spesso disomogenea) • Iperintensità nelle sequenze STIR (diffusa o locale). Medicina nucleare La scintigrafia è caratteristicamente normale (soltanto le lesioni sclerotiche sono positive) • FDG-PET: il mieloma multiplo attivo può essere ben identificato.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Asintomatico (nel 20% dei casi) • Anemia (mieloma multiplo) • Proteinuria di Bence-Jones • Amiloidosi • Dolore locale • Collasso vertebrale • Elettroforesi (gammopatia monoclonale). Opzioni terapeutiche Radioterapia (plasmocitoma) • Chemioterapia (mieloma multiplo) • Terapia con bifosfonati • Trapianto di midollo osseo (mieloma multiplo).

Fig. 34 Stanchezza ed affaticamento generale, con marcato incremento della velocità di eritrosedimentazione. Radiografia convenzionale in proiezione laterale. Multiple lesioni osteolitiche di L1-L3 ed L5.

Tumori

Mieloma multiplo

Fig. 35 RM del rachide dorsale (sagittale, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Il midollo osseo è interessato in maniera diffusa da lesioni che si impregnano di mezzo di contrasto. Si riscontrano anche molte sedi di collasso vertebrale nel tratto medio del rachide dorsale.

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Tumori

Mieloma multiplo Fig. 36 RM del rachide dorsale e lombare (sagittale, T2 STIR). Lesioni nodulari interessano quasi completamente il midollo osseo. L’osso normale è stato ampiamente rimpiazzato nel rachide medio del rachide dorsale.

Fig. 37 TC della pelvi (assiale). Un tumore litico, circoscritto, è presente in corrispondenza della massa laterale sinistra del sacro. Non vi è interessamento delle parti molli.

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Decorso e prognosi Plasmocitoma: la sopravvivenza media è 10 anni • Mieloma multiplo: la sopravvivenza media è 3-4 anni.

Tumori

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Mieloma multiplo

Diagnosi differenziale Metastasi

– Il disco non è infiltrato (normalmente).

Emangioma aggressivo Collasso vertebrale osteoporotico

– Follow-up. – Sequenze RM pesate in diffusione.

Riferimenti bibliografici principali Baur A. The diagnosis of plasmocytoma with MRT. Radiologe 2000: 40: 716-722 Rand T. Percutaneous radiologically guided vertebroplasty in the treatment of osteoporotic and tumorous spinal body lesions. Radiologe 2003; 43: 723-728 Sirohi B. Multiple myeloma. Lancet 2004: 363: 875 887

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Definizione

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Tumori

Cordoma

Epidemiologia Raro tumore maligno che deriva dalla notocorda • Picco di età 40-60 anni • Due volte più comune negli uomini rispetto alle donne • Si riscontra, in ordine decrescente di frequenza, nella regione sacrale (50%), nella regione sfeno-occipitale (30%) e nel rachide cervicale. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi I cordomi hanno origine dai resti della notocorda (dalla terza alla settima settimana di sviluppo embrionale) che origina ventralmente al tubo neurale (dalla sella turcica al coccige) • Il tumore distrugge il corpo vertebrale (causando un collasso vertebrale ed una sclerosi secondaria) • È localmente aggressivo e metastatizza precocemente • Le metastasi sono presenti in circa il 50% dei casi (polmone, fegato, osso, linfonodi) • Può infiltrare il disco intervertebrale • Calcificazioni (in circa il 40-60% dei casi) lungo la linea mediana, materiale mucoide. Tre tipi istologici: Convenzionale, condroide e indifferenziato.

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale • TC (diffusione ossea) • RM (diffusione nei tessuti molli, interessamento delle strutture neurovascolari). Caratteristiche generali Distruzione ossea • Infiltrazione delle radici nervose e dei tessuti molli adiacenti • Calcificazione, fibrosi, necrosi cistica. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Distruzione ossea circoscritta (aggressivo) • Calcificazione • Sede tipica: linea mediana, dal sacro alla regione sfeno-occipitale. Aspetti caratteristici in TC Tumore osteolitico, ipodenso, con calcificazioni della matrice (40-60% dei casi) • Da lieve a moderato enhancement, dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Associata massa di tessuto molle • Sclerosi dei margini tumorali. Aspetti caratteristici in RM Tumore osteolitico, multilobulato, con struttura disomogenea • Ipointenso o iperintenso in T1; iperintenso in T2 (iperintenso rispetto al disco) • Calcificazioni (ipointensità in T1 e in T2) • Enhancement da tenue a moderato.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Dolore • Parestesie (infiltrazione delle radici nervose) • Collasso vertebrale (dolore, deformità angolare) • Anomalie cromosomiche. Opzioni terapeutiche Resezione.

Fig. 38 Paziente con dolore ingravescente localizzato nella regione sacrale, insorto sei mesi prima. Radiografia convenzionale del sacro, in proiezione A-P. Lesione litica a carta geografica.

Tumori

Cordoma

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Fig. 39 TC della pelvi (assiale). Lesione sacrale lobulata con margini netti ed estesa componente molle extra-ossea localizzata anteriormente.

Decorso e prognosi Elevata quota di recidive (90%) • La sopravvivenza a 5 anni è dell’80% • La sopravvivenza a 10 anni è del 40%. 39

Tumori

Cordoma Fig. 40 RM della pelvi (T2, sagittale). Tumore solido con struttura disomogenea che origina dal sacro e si estende anteriormente. Comprime la vescica. La lesione possiede una pseudocapsula.

Diagnosi differenziale Metastasi

– Età più avanzata. – Multifocali.

Tumore a cellule giganti

– Ipointensità in T2. – Possono essere presenti emorragie.

Condrosarcoma

– Localizzato principalmente nella porzione posteriore del rachide, matrice cartilaginea. Il condroma condroide può essere distinto solamente all’esame istologico.

Plasmocitoma, linfoma, tumori neurogenici

– Istiocitoma fibroso maligno.

Riferimenti bibliografici principali Diel J. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality imaging, and subspecialty approach. Radiographics 2001 21: 83-104 Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299320 Pease AR. Radiographic, computed tomographic and histopathologic appearance of a presumed spinal chordoma in a dog. Vet Radiol Ultrasound 2002 43: 338-342 Wacker A. Chordomas-diagnostic steps and therapeutic consequences. Dtsch Med Wochenschr 2002 127: 1389-1391

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Definizione Epidemiologia Tumore raro altamente maligno (sarcoma a cellule rotonde) che si riscontra nei bambini e negli adolescenti • Età 5-20 anni. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Strettamente correlato ai tumori primitivi neuroectodermici (PNET) • Tumore osteolitico infiltrante che origina dal midollo, di solito, con una ampia componente di tessuto molle • Il disco intervertebrale è risparmiato • Origina dal corpo vertebrale (a volte da due) • Soltanto il 5% delle lesioni ha un aspetto sclerotico • Interessamento delle parti molli extraossee in oltre il 50% dei casi • Si riscontrano metastasi in oltre il 20% dei casi (polmone, osso, linfonodi).

Tumori

Sarcoma di Ewing

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Aspetti radiologici Indagini di scelta Radiologia convenzionale, TC (diagnosi) • RM (estensione del tumore). Caratteristiche generali Osteolisi infiltrante aggressiva (a morso di tarma) • Reazione periostale • Componente associata di tessuto molle (50% delle lesioni). Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Distruzione ossea infiltrativa con ampia zona transizionale • La reazione periostale (aspetto a “sfoglie di cipolla”, “a peli di spazzola”, Triangolo di Codman), nei corpi vertebrali spesso non è distinguibile • Frattura da compressione. Aspetti caratteristici in TC Distruzione ossea • Infiltrazione delle strutture paravertebrali • Componente associata di tessuto molle. Aspetti caratteristici in RM Ipointensità in T1 con enhancement significativo dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Iperintensità in T2 e STIR • Valutazione della componente associata di tessuto molle • Infiltrazione delle strutture paravertebrali ed intraspinale • Attenzione: Emorragia e necrosi possono alterare l’aspetto della lesione. Medicina nucleare Pronunciata captazione del radiofarmaco (ricerca di metastasi).

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Aspetti clinici Presentazione tipica Dolore • Febbre e leucocitosi (mima l’osteomielite) • Tumefazione • Sviluppo anomalo • Fratture patologiche sono presenti in oltre il 10 % dei casi. Opzioni terapeutiche Chemioterapia pre-operatoria (obiettivo: riduzione del 90% delle dimensioni iniziali del tumore); terapia combinata • Resezione seguita da radioterapia. 41

Tumori

Sarcoma di Ewing Fig. 41 Stanchezza, lieve aumento della temperatura, leucocitosi. Radiografia convenzionale in proiezione laterale del rachide dorsale (dettaglio). Corpo vertebrale moderatamente sclerotico, compresso anteriormente. Il tumore ha infiltrato la corticale posteriore. La matrice è fortemente disomogenea, sinonimo di rimodellamento osseo posteriore osteolitico ed osteoblastico.

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Fig. 42 TC del rachide dorsale (assiale). Voluminosa neoformazione dei tessuti molli antero-laterale destra che comprime la trachea. La lesione si estende all’arco aortico.

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Decorso e prognosi La sopravvivenza è buona nel 50% dei casi con malattia localizzata • La quota di recidive va oltre il 15%.

Fig. 43 TC di T8 (assiale, finestra per osso). Estesa osteolisi del corpo vertebrale con massa tumorale paravertebrale isodensa rispetto ai tessuti molli.

Tumori

Sarcoma di Ewing

Diagnosi differenziale Neuroblastoma

– I tumori primitivi neuroectodermici (PNET) possono essere distinti solamente mediante l’esame istologico.

Istiocitosi a cellule di Langerhans

– Più lesioni a distribuzione geografica.

Osteosarcoma

– Nell’80% calcificazione della matrice.

Granuloma eosinofilo

– Istiocitosi X.

Osteomielite

– Febbre, leucocitosi, VES elevata. – Anche il disco intersomatico risulta coinvolto.

Riferimenti bibliografici principali Donaldson SS. Ewing sarcoma: radiation dose and target volume. Pediatr Blood Cancer 2004; 42: 471-476 Flemming DJ. Primary tumore of the spine. Semin Musculoskelet Radiol 2000 4: 299320 Greenspan A, Remagen W. Differential Diagnosis of Tumors and Tumor like Lesions of Bones and loints. Lippincott Raven 1998 Hoffer FA. Primary skeletal neoplasma: osteosarcoma and ewing sarcoma. Top Magn Reson Imaging 2002; 13: 231-239

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Definizione

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Tumori

Linfoma

Epidemiologia Picco di età 30-70 anni • Nell’85% dei casi si tratta di linfomi non-Hodgkin (< 80% sono linfomi a cellule B) • La manifestazione iniziale è ossea (rappresenta circa il 4% dei tumori ossei primitivi) • Manifestazione secondaria (il 30% dei linfomi sistemici metastatizza all’osso). Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Neoplasia linforeticolare • Coinvolgimento secondario (dall’osso alle leptomeningi) • Le lesioni si riscontrano, in ordine crescente di frequenza, nell’osso, in sede extradurale, in sede intradurale e nel midollo osseo • Le lesioni presentano un aspetto altamente variabile rendendo, così, difficile la diagnosi differenziale.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta Radiologia convenzionale e TC (strutture ossee) • RM con mezzo di contrasto (lesioni leptomeningee e intramidollari). Caratteristiche generali Attenzione: in considerazione del loro aspetto altamente variabile, i linfomi possono mimare molte altre patologie. Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in radiologia convenzionale Osteolisi • Raramente sclerosi (“vertebra d’avorio”). Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in TC Distruzione ossea con pattern infiltrante (osteolitico e, meno spesso, sclerotico) • Solitamente multisegmentario con infiltrazione degli spazi intersomatici • Componente di tessuto molle associata. Aspetti caratteristici delle localizzazioni ossee in RM Ipointensità in T1, iperintensità in T2 • Rapido ed omogeneo enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Tumore dei tessuti molli. Medicina nucleare nelle localizzazioni ossee La scintigrafia mostra un incremento della captazione • La FDG-PET è adoperata per la stadiazione ed il follow-up. Aspetti caratteristici in TC delle localizzazioni leptomeningee e/o intramidollari Massa solida che può mostrare segni di infiltrazione ossea • Enhancement omogeneo dopo somministrazione di mezzo di contrasto. Aspetti caratteristici in RM delle localizzazioni leptomeningee e/o intramidollari Massa tumorale: – In T1: da ipointensa a isointensa. – In T2: da isointensa a iperintensa (neoplasia ed edema). – In T1 dopo contrasto: pronunciato enhancement. Ispessimento delle radici nervose.

Fig. 44 Radiografia convenzionale del rachide dorsale in proiezione A-P. Sclerosi di T5 che risulta interessata da un processo linfomatoso (“vertebra d’avorio”). I tessuti molli paravertebrali appaiono tumefatti.

Tumori

Linfoma

Fig. 45 Radiografia convenzionale del rachide lombare in proiezione laterale. Sclerosi di L1 che risulta interessata da un processo linfomatoso (“vertebra d’avorio”). La sclerosi è altamente disomogenea. Sono presenti aree litiche isolate.

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Aspetti clinici Presentazione tipica Dolore dorsale non specifico. 45

Tumori

Linfoma Fig. 46 TC del tratto di passaggio toraco-lombare (A-P). Linfoma misto.

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Fig. 47 RM del tratto di passaggio toraco-lombare (STIR, coronale). L3 risulta interessata da un processo linfomatoso che mostra segnale iperintenso.

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Opzioni terapeutiche I linfomi, in genere, rispondono bene alla chemioterapia e/o alla radioterapia • La decompressione chirurgica è indicata nei casi in cui siano presenti sintomi neurologici acuti.

Fig. 48 RM di T12 (assiale, T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Le aree solide del linfoma mostrano un enhancement significativo. Sono anche presenti aree osteolitiche necrotiche. Un sottile mantello di tessuto tumorale circonda il corpo vertebrale. Sul lato sinistro il tumore si estende all’arco vertebrale.

Tumori

Linfoma

Fig. 49 RM del sacro (T1, sagittale). Massa epidurale che determina distruzione della corticale ossea del margine sacrale posteriore.

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Tumori

Linfoma Fig. 50 Scintigrafia ossea. Il linfoma si presenta come una “area calda” a livello di L3. Il linfoma è anche visualizzato nella porzione anteriore della cresta iliaca destra.

Diagnosi differenziale Osseo

– Metastasi. – Malattia di Paget (“vertebra d’avorio”). – Istiocitosi a cellule di Langerhans.

Leptomeningeo o intramidollare

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Ematoma. Metastasi. Meningite. Astrocitoma. Ependimoma.

Riferimenti bibliografici principali Drevelegas A. Imaging of primary bone tumore of the spine. Eur Radiol 2003; 13: 18591871 Murphey MD. From the archives of the AFIR Primary tumore of the spine: radiologie pathologic correlation. Radiographics 1996; 16: 1131-1158

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Definizione Epidemiologia Il picco di frequenza è tra 30 e 40 anni • Rappresentano circa il 25% dei tumori spinali • Sono i più comuni tumori intradurali extramidollari • Prediligono il rachide dorsale. Eziopatologia, fisiopatologia, patogenesi Insorgenza nella neurofibromatosi di tipo II: – Tumori che originano dalle cellule di Schwann delle guaine nervose. – Sono dotati di capsula. – In genere, benigni; la degenerazione maligna è rara. – Si tratta, di solito, di piccoli tumori capsulati, raramente Schwannomi giganti (> 2,5 cm) con componenti extraspinali (specialmente nelle regioni lombosacrale ed intrasacrale). Insorgenza nella neurofibromatosi di tipo I: – Neurofibroma – Origina direttamente dalle fibre nervose (circondato da fibre nervose). – Non è dotato di capsula. – Può degenerare nella forma maligna (sarcomatosa). Istologia: – Schwannoma di tipo A (Antoni): cellule fusiformi densamente stipate. – Schwannoma di tipo B (Antoni): struttura tissutale mixomatosa, rarefatta, ipocellulare. – Neurofibroma: aumentato contenuto di tessuto connettivo, inclusione delle radici nervose.

Tumori

Tumori delle guaine nervose

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Aspetti radiologici Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2. – Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2. – Coronale: decorso lungo le radici nervose. – La valutazione dovrebbe includere l’encefalo (gli schwannomi dei nervi cranici possono riscontrarsi nella fibromatosi di II tipo). Radiologia convenzionale e TC: – Valutazione pre-operatoria della distruzione ossea negli schwannomi giganti. – Valutazione della stabilità spinale. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Erosione benigna del margine posteriore del corpo vertebrale (“dentellata”) • Ampliamento del forame di coniugazione • Erosione dei peduncoli. Aspetti caratteristici in TC Massa ipodensa intradurale e/o paraspinale che mostra un enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto • Espansione fusiforme delle radici nervose • Mielo-TC • Il flusso del CSF è ostacolato. 49

Tumori

Tumori delle guaine nervose

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Fig. 51 Paziente con deficit radicolari ingravescenti con ipoestesia della coscia, perdita di forza durante l’estensione della gamba e precoci segni di atrofia quadricipitale. RM del rachide lombare (T2, sagittale). Il forame di coniugazione di L5 è ampliato ma non eroso. Contiene una struttura isointensa rispetto alla radice nervosa e che si estende su di essa in senso cranio-caudale.

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Fig. 52 RM di L5 (T2, assiale). L’immagine mostra l’estensione intraspinale laterale sinistra della massa.

Aspetti caratteristici in RM Caratteristiche generali: – Massa intradurale extramidollare (raramente intramidollare). – Estensione a forma di manubrio da ginnastica di un grosso tumore, oltre il forame neurale, nella regione extraspinale. – Le componenti extraspinali sono cistiche. – Schwannoma: ben circoscritto, capsulato, eccentrico. – Neurofibroma: rivestimento e/o espansione fusiforme della radice nervosa posteriore. T1: – Il segnale può essere da isointenso a lievemente iperintenso rispetto al midollo spinale e ipointenso rispetto al CSF. – Mostra, normalmente, un enhancement significativo dopo somministrazione di mezzo di contrasto, a volte omogeneo, a volte presenta un ring disomogeneo di enhancement.

T2: – Schwannoma: Appare, di solito, come una massa iperintensa. – Neurofibroma: Segnale disomogeneo per la presenza di aree cistiche, emorragiche o depositi di collagene. – Segni di degenerazione (sarcomatosa) maligna (molto rara): Aumento delle dimensioni tumorali • Il tumore va oltre i 5 cm • Margini mal definiti con crescita infiltrativa • Segnale disomogeneo.

Tumori

Tumori delle guaine nervose

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Aspetti clinici Presentazione tipica Dolore radicolare • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficit sensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale. Opzioni terapeutiche Resezione chirurgica del tumore (non è indicata nei pazienti asintomatici con neurofibromatosi di tipo I) • I tumori delle guaine nervose di piccole dimensioni sono facilmente resecabili • I neurofibromi privi di capsula e che si estendono in sede extraspinale rendono spesso impraticabile una resezione totale del tumore. La resezione può esitare in un deficit neurologico iatrogeno in quanto vengono resecate con il tumore fibre nervose normalmente funzionanti • L’asportazione non totale porta ad un rischio di recidiva.

Diagnosi differenziale Prolasso discale, sequestro

– Non si verifica ampliamento dei forami di coniugazione. – Associato a modificazioni degenerative del corpo vertebrale. – Non presenta enhancement.

Meningioma

– Ampia base a contatto con la dura madre, segno della “coda durale” (adiacente alla dura madre, presenta enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto). – Isointenso al midollo spinale nelle sequenze T2-pesate. – Differente picco di età (40-60 anni).

Ependimoma del filum terminale

– Entrambi possono riscontrarsi nella neurofibromatosi di tipo II; morfologicamente, essi sono praticamente indistinguibili.

Riferimenti bibliografici principali Conti P et al. Spinal neurinoma: retrospective analysis and long term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature. Surg Neurol 2004; 61: 34-43 Khong P et al. MR imaging of spinal tumore in children with neurofibromatosis 1. AJR Am J Neurorad 2003 180: 413-417 Sridhar K et al. Giant invasive spinal schwannoma: definition and surgical management. J Neurosurg 2001; 94: 210-215

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Definizione

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Tumori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

Metastasi leptomeningee Metastasi a goccia dovute a tumori intracranici: Nei bambini, queste, si verificano principalmente nel caso di medulloblastoma e PNET • Negli adulti, principalmente, in caso di glioblastoma • Metastasi dovute a tumori sistemici extracranici si riscontrano principalmente in caso di tumori della mammella, carcinoma bronchiale, linfoma e melanoma • Tumori benigni possono anche produrre metastasi leptomeningee (nei bambini) • Predilezione per la regione lombo-sacrale. Metastasi intramidollari Rare • Più comuni nel carcinoma bronchiale, seguito dal carcinoma della mammella, melanoma e linfoma; raramente nel cancro del colon e nel carcinoma a cellule renali • Predilezione per la colonna dorsale.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2, STIR. – Assiale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2. Radiologia convenzionale e TC: – Dimostrano metastasi vertebrali associate. Esame del CSF: – Rileva cellule maligne in caso di metastasi leptomeningee. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Mostra metastasi ossee associate (lesioni litiche e sclerotiche). Aspetti caratteristici in TC Utilizzata per diagnosticare metastasi ossee associate • Nei casi in cui la RM sia controindicata, la mielo-TC può dimostrare la presenza di lesioni nodulari metastatiche nella malattia metastatica leptomeningea. Aspetti caratteristici in RM Metastasi leptomeningee: – Rigonfiamenti nodulari delle meningi. – La cauda equina e/o le radici nervose appaiono ispessite e conglomerate. – I noduli presentano enhancement e le immagini mostrano un diffuso aumento dell’intensità del segnale leptomeningea con aspetto definito a “ciliegine sulla torta”. Metastasi intramidollari: – Piccoli tumori limitati ad un singolo segmento. – Spesso localizzati antero-lateralmente. – Tumefazione circoscritta del midollo spinale. Ipointense in T1 ed iperintense in T2: – L’emorragia produce una disomogeneità di segnale. – Enhancement marcatamente omogeneo.

Tumori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

Fig. 53 Pregressa asportazione di un melanoma del dorso pochi anni prima. Il paziente lamentava un incremento dei sintomi derivanti dall’interessamento del cono midollare e della cauda equina, con dolore insorto negli ultimi mesi. RM della regione toraco-lombare (T2, sagittale) mostra depositi nodulari sulle fibre della cauda equina.

Fig. 54 RM del rachide toracolombare (T1, sagittale). Pattern misto di enhancement nodulare diffuso ed indistinto lungo le fibre ispessite della cauda equina. I reperti sono suggestivi di metastasi leptomeningea.

– Piccola lesione con una quota sproporzionatamente grande di edema associato. – Metastasi dei corpi vertebrali. – Omogenea riduzione del segnale nelle immagini T1-pesate. – Il segnale appare aumentato o ridotto nelle immagini T2-pesate. – Componente di tessuto molle che determina distruzione della corticale.

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Aspetti clinici Presentazione tipica Metastasi leptomeningee: 53

Fig. 55 Spasticità ingravescente in presenza di un carcinoma mammario noto. La RM (STIR, sagittale) mostra una lesione iperintensa con marcato edema a livello C2-C3 ed una seconda lesione sospetta a livello dello spazio intersomatico C6-C7.

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Tumori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

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– Asintomatiche per lungo tempo. – Cefalea. – Dolore radicolare. – Le lesioni distali producono la sindrome della cauda equina. Metastasi intramidollari: – Deficit sensoriale dissociato. – Paresi flaccida o spastica. Opzioni terapeutiche Metastasi leptomeningee: – Radioterapia nei casi in cui sia ostacolato il flusso liquorale. – Chemioterapia intratecale. Metastasi intramidollari: – Steroidi. – I tumori radiosensibili sono trattati con radioterapia. – Chemioterapia. – Vertebrectomia. Decorso e prognosi La prognosi è scadente. Il tempo medio di sopravvivenza senza terapia è 36 settimane.

Diagnosi differenziale Metastasi leptomeningee

– Aracnoidite. – Di solito le meningi e le fibre della cauda equina mostrano un enhancement lineare omogeneo, raramente un enhancement nodulare. – Anamnesi (chirurgia, trauma, infezione). – Sarcoidosi, granulomatosi di Wegener. – Lesione leptomeningea che presenta enhancement accompagnata, di solito, da lesioni focali intramidollari che mostrano enhancement (vedi radiografia del torace).

Metastasi intramidollari

– Principalmente da tumori midollari come l’astrocitoma e l’ependimoma. – Anamnesi (c’è un tumore primitivo extraspinale noto?). – Si estendono, spesso, su più segmenti.

Infarto spinale

– Insorgenza acuta dei sintomi. – La RM di follow-up, eseguita dopo 2-3 settimane, mostra una regressione dell’effetto massa e dell’enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto.

Sclerosi multipla

– La RM di follow-up, eseguita circa 4-6 settimane dopo, mostra una regressione completa dell’enhancement nelle lesioni con dimensioni invariate.

Mielite traversa

– La RM di follow-up dopo 6 settimane mostra una regressione della tumefazione del midollo spinale e dell’alterazione di segnale intramidollare.

Tumori

Metastasi leptomeningee e intramidollari

Riferimenti bibliografici principali Gamori JM et al. Leptomeningeal metastases: evaluation by gadolinium enhanced spinal magnetic resonance imaging. J Neurooncol 1998; 36: 55-60 Loughrey GJ et al. Magnetic resonance imaging in the management of suspected spinal canal disease in patients with known malignancy. Clin Radiol 2000; 55: 849-855 Schiff D et al. Intramedullary spinal cord metastases: Clinical features and treatment outcome. Neurology 1996; 47: 906-912

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Definizione

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Tumori

Meningioma

Epidemiologia Il picco d’incidenza è 40-60 anni • Rappresenta il secondo tumore intradurale extramidollare più comune (dopo i tumori delle guaine nervose) • Aumentata incidenza nella neurofibromatosi di tipo II, ricorre nei pazienti più giovani • Più comune nelle donne rispetto agli uomini (da 4:1 a 8:1) Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Tumore benigno a lenta crescita derivante dalle cellule dell’aracnoide • Raramente mostra un pattern di crescita intra ed extradurale o solamente extradurale (5% delle lesioni) • Predilezione per la colonna dorsale e cervicale.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2. – Assiale: T1 con mezzo di contrasto, T2. Radiologia convenzionale e TC: – Utili nella valutazione della distruzione ossea in caso di tumori di dimensioni maggiori. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Erosione benigna dei margini posteriori del corpo vertebrale (“dentellato”) – Ampliamento dei forami di coniugazione • Erosione dei peduncoli. Aspetti caratteristici in TC Massa solida, ben circoscritta, isodensa rispetto al muscolo • Possono, spesso, riscontrarsi calcificazioni psammomatose • La mielo-TC è utile nei casi in cui sia controindicata la RM. Aspetti caratteristici in RM Normalmente si sviluppa una massa nodulare intraspinale, è rara la crescita a placca • Il tumore comprime e disloca il midollo spinale • Ampia area di contatto con la dura madre • I tumori extradurali mostrano una banda ipointensa localizzata tra il tumore ed il midollo spinale • Nei casi in cui siano presenti entrambe le componenti intra ed extradurale, il tumore può avere una configurazione a clessidra. T1: – Da isointenso a lievemente iperintenso. – Dopo somministrazione di mezzo di contrasto, l’enhancement è variabile e disomogeneo se sono presenti calcificazioni. – La dura madre adiacente mostra un enhancement nel 5% dei casi (segno della “coda durale”). T2: – Da isointenso a iperintenso. – I tumori calcificati appaino ipointensi.

Fig. 56 Donna di 67 anni che riferisce dolore da molti mesi. RM del rachide dorsale (T2, sagittale). Massa rotonda ed ipointensa con sviluppo intradurale extramidollare.

Tumori

Meningioma

Fig. 57 RM del rachide dorsale (T1, coronale). Massa intradurale extramidollare localizzata sul lato sinistro che impronta e disloca il midollo spinale.

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Tumori

Meningioma Fig. 58 RM del rachide dorsale (sagittale T1, dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Massa che presenta un moderato enhancement.

Fig. 59 RM di T11 (assiale T1, dopo somministrazione di mezzo di contrasto). La massa presenta un enhancement significativo rispetto al midollo spinale.

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Aspetti clinici Presentazione tipica Dolore posteriore • Debolezza nei movimenti • Andatura instabile • Deficit sensitivi • Disfunzione vescicale e intestinale. Opzioni terapeutiche Resezione chirurgica del tumore • Il tumore può recidivare dopo una non completa escissione • La radioterapia supplementare è indicata nei casi in cui non sia possibile eseguire una resezione totale o nei casi di precoce recidiva del tumore.

Tumori

Meningioma

Diagnosi differenziale Ernia discale, sequestro

– Non si verifica ampliamento dei forami di coniugazione. – Associato a modificazioni degenerative del corpo vertebrale. – Non presenta enhancement.

Tumori delle guaine – Tumore adiacente a o all’interno delle fibre nervose (schwannoma, nervose. neurofibroma) – Di solito iperintensi (schwannoma) nelle sequenze T2-pesate o disomogenei (neurofibroma). – Componenti cistiche. – Differente picco di età (30-40 anni)

Riferimenti bibliografici principali Gezen F et al. Review of 36 cases of spinal cord meningioma. Spine 2000; 25: 727-731 KleekampJ et al. Surgical results of spinal meningioma. Acta Neurochir (Suppl) 1996; 65: 77-81 Takemoto K et al. MR imaging of intraspinal tumors-capability in histological differentiation and compartmentalization of extramedullary tumore. Neuroradiology 1988; 30: 303-309

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Definizione

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Tumori

Ependimoma

Epidemiologia Picco di età 30-40 anni • Rappresenta il tumore più comune del midollo spinale e del filum terminale negli adulti (rappresenta circa il 40% dei tumori intramidollari) • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2). Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Origina dalle cellule ependimali del canale centrale e del ventricolo terminale • Associato alla neurofibromatosi di tipo II. Sottotipi: – Intramidollare: Predilezione per il rachide cervicale, meno spesso per il rachide dorsale. – Extramidollare: Si riscontra nel filum terminale e nel cono midollare (di solito sottotipo mixopapillare). – Metastatico: Metastasi spinale da tumore primitivo intracranico.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1, T2, sequenze suscettibili al sangue. – Dopo somministrazione di mezzo di contrasto: T1 assiale e sagittale. Radiologia convenzionale e TC: – Utili nella valutazione della distruzione ossea nei tumori di dimensioni maggiori. Aspetti caratteristici in radiologia convenzionale Erosione dei peduncoli vertebrali • Assottigliamento del margine vertebrale posteriore • Scoliosi. Aspetti caratteristici in TC Visualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi in cui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzione del flusso liquorale. Aspetti caratteristici in RM Lesione localizzata nella porzione centrale del midollo spinale che mostra una crescita di tipo centrifugo espansivo • Le lesioni che si localizzano nel filum terminale determinano un ispessimento delle fibre della cauda equina di aspetto nodulare ma non cistico • L’estensione longitudinale media va da tre a quattro metameri • Spesso (nel 50% dei casi), è presente una grossa cisti con una piccola componente solida interna • Spesso associata a siringomielia • Tumefazione del midollo spinale. T1: – Massa con intensità di segnale variabile da ipointensa ad isointensa, che però può anche essere iperintensa in seguito a fenomeni emorragici. – Le componenti solide del tumore sulla parete cistica mostrano, generalmente, un significativo ed omogeneo enhancement, nodulare o irregolarmente distribuito.

Fig. 60 Uomo di 40 anni con parestesie degli arti inferiori e andatura instabile. RM del rachide dorsale (T2, sagittale). Massa intramidollare rotonda con depositi periferici di emosiderina, cisti e siringomielia associata.

Tumori

Ependimoma

Fig. 61 RM del rachide dorsale (sagittale, T1 con mezzo di contrasto). Il tumore presenta un significativo enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto. Restano immodificati i depositi ipointensi di emosiderina.

– Cisti ipointense. T2: – Massa iperintensa che mostra un allineamento parallelo all’asse longitudinale del midollo spinale. – Può riscontrarsi un alone ipointenso legato alla presenza di depositi di emosiderina (“segno del cappuccio”). – Cisti iperintense. 61

Tumori

Ependimoma Fig. 62 Il paziente riferiva un incremento della sintomatologia dolorosa definita come scossa elettrica localizzata in sede dorsale inferiore con irradiazione in entrambi gli arti inferiori, ormai da molti mesi. Questo era accompagnato da difficoltà nella minzione, deficit sensoriale in sede perianale e perdita di forze agli arti inferiori. La RM del rachide lombo-sacrale (T2, sagittale) mostra un aspetto irregolare delle fibre della cauda equina ed una grossa massa ovalare a livello L5-S1.

Fig. 63 RM del rachide lombo-sacrale (sagittale, T1 con mezzo di contrasto). Area disomogenea di alterato segnale a livello L4-L5. La massa localizzata a livello L5-S1 è ipointensa e consiste in una cisti.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica Progressivo dolore cervicale e posteriore • Parestesie • Difficoltà motorie • Disfunzione vescicale e intestinale • Paraplegia acuta: negli ependimomi regressivi del filum terminale, il sanguinamento può produrre un ematoma con effetto massa ed emorragia subaracnoidea.

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Opzioni terapeutiche Laminectomia ed asportazione radicale del tumore • La radioterapia postoperatoria è indicata solo nei casi in cui non sia stato possibile eseguire una asportazione radicale della lesione. Decorso e prognosi La sopravvivenza a 5 anni varia dal 68 al 95% • Il tumore può recidivare (nel 510% dei casi), specialmente dopo asportazione subtotale • Follow-up con RM.

Tumori

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Ependimoma

Diagnosi differenziale Astrocitoma

– Il più comune tumore intramidollare che si riscontra nei bambini. – Raramente nel filum terminale. – Crescita eccentrica con espansione asimmetrica del midollo spinale. – I fenomeni emorragici sono meno comuni. – Infiltrante. – Enhancement disomogeneo dopo somministrazione di mezzo di contrasto.

Emangioblastoma

– Aree ipointense, dovute a vuoti di segnale, irregolarmente distribuite. – È spesso presente una significativa quota di edema perifocale ben demarcato. – Spesso associato a siringomielia.

Metastasi

– Patologia maligna sottostante nota. – Picco di età più elevato.

Schwannoma (D.D.: ependimoma del filum terminale)

– Ampliamento del forame di coniugazione. – Origina dalle radici della cauda equina (localizzazione intradurale extramidollare).

Metastasi leptomeningee (D.D.: ependimoma del filum terminale)

– Anamnesi (tumore primitivo noto).

Riferimenti bibliografici principali Fine MJ et al. Spinal cord ependymomas: MR imaging features. Radiology 1995: 197: 655-658 Miyazawa N et al. MRI at 1,5 T of intramedullary ependymoma and classification of contrast enhancement. Neurorad 2000; 42: 828-832 Schwartz TH et al. Intramedullary ependymomas: clinical presentation, surgical treatment strategies and prognosis. J Neurooncol 2000; 47: 211-218

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Definizione

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Tumori

Astrocitoma

Epidemiologia Picco di età 20-40 anni • Più comune negli uomini rispetto alle donne (3:2) • Rappresenta il più comune tumore intramidollare nei bambini (oltre il 90% dei casi). Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Astrocitoma olomidollare: Lesione che si estende sull’intera lunghezza del midollo spinale (raro). Classificazione istologica: – Astrocitoma pilocitico (con prognosi più favorevole). – Astrocitoma fibrillare diffuso. Associato alla neurofibromatosi di tipo 1 • Predilezione per il midollo cervicale e dorsale.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2. – Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto. – Sequenze Gradient eco. Radiologia convenzionale: Scoliosi • Ampliamento del canale spinale • Erosione dei peduncoli, assottigliamento del margine vertebrale posteriore del corpo vertebrale. TC: Visualizzazione delle modificazioni ossee associate • Mielo-TC (nei casi in cui sia controindicata la RM): Tumefazione del midollo spinale, ostruzione al flusso liquorale. Aspetti caratteristici in RM Caratteristiche generali: – Espansione del midollo spinale, di solito estesa a più segmenti. – Margini mal definiti. – Difficoltà nel distinguere il tumore dall’edema. T1: – Massa con intensità di segnale variabile da isointensa a lievemente ipointensa. – L’ enhancement disomogeneo è più evidente negli astrocitomi pilocitici che in quelli fibrillari. T2: – Massa intramidollare iperintensa. – Le disomogeneità di segnale possono derivare dal sanguinamento, necrosi o cisti.

Fig. 64 Da molti anni incremento dei disturbi della deambulazione. RM del rachide dorsale (T2, sagittale). Il midollo spinale è rigonfio nelle porzioni media ed inferiore del tratto dorsale e risulta disomogeneo e tenuamente iperintenso. Lo spazio subaracnoideo appare obliterato. T3 è interessato da un emangioma.

Tumori

Astrocitoma

Fig. 65 RM di T10 (assiale, STIR). Alterazioni di segnale all’interno del midollo spinale.

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Tumori

Astrocitoma Fig. 66 RM del rachide dorsale (T1 dopo somministrazione di mezzo di contrasto). Lieve e diffuso enhancement all’interno del midollo spinale.

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Aspetti clinici

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Presentazione tipica La progressione dei sintomi è lenta e varia da mesi ad anni • Back pain • Deficit motori • Scoliosi progressiva • Le lesioni cervicali danno luogo a torcicollo • Idrocefalo • Sindrome di Brown-Sequard: lo sviluppo asimmetrico del tumore produce un’emiparesi spastica di un lato mentre determina controlateralmente una riduzione della sensibilità al dolore ed alla temperatura • Disfunzione vescicale ed intestinale. Opzioni terapeutiche Nei casi in cui la progressione sia molto lenta con minime disfunzioni neurologiche, specialmente nel sottotipo infiltrativo, bisognerebbe considerare con molta cura l’indicazione al trattamento chirurgico • Laminectomia o laminotomia osteoplastica (preferita nei bambini) • Asportazione chirurgica del tumore e radioterapia post-operatoria • La chemioterapia è indicata in caso di resezione non completa del tumore o nelle recidive tumorali. Decorso e prognosi La sopravvivenza a 5 anni è del 58%.

Diagnosi differenziale Ependimoma

– Si localizza al centro del midollo. – Nettamente circoscritto. – I depositi di emosiderina creano un alone ipointenso nelle sequenze pesate in T2.

Metastasi

– Anamnesi (è presente un tumore primitivo extraspinale noto?). – L’estensione della lesione è, di solito, limitata ad un solo metamero.

Ganglioglioma

– Nei bambini di età inferiore a 3 anni.

Sclerosi multipla

– La RM di follow-up mostra una regressione completa dell’enhancement e delle lesioni dopo circa 4-6 settimane, senza rilevarne un incremento dimensionale.

Mielite trasversa

– La RM di follow-up, dopo 6 settimane, mostra una riduzione della tumefazione del midollo e dell’alterazione di segnale intramidollare.

Infarto spinale

– Insorgenza acuta dei sintomi – La RM di follow-up, dopo 6 settimane, mostra una riduzione dell’effetto massa e dell’enhancement dopo somministrazione di mezzo di contrasto.

Tumori

Astrocitoma

Riferimenti bibliografici principali Houten JK, Howard LW. Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considerations. J Neurooncol 2000; 47: 225-230 Houten JK, Cooper PR. Spinal cord astrocytoma: presentation, management and outcome. J Neurooncol 2000; 47: 219-224 Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. J Neurooncol 2000; 47: 195-210

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Definizione

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Tumori

Emangioblastoma

Epidemiologia Si manifesta, in genere, prima dei 30 anni (spesso a 20-30 anni), nello sviluppo della malattia di von Hippel-Lindau • Più comune negli uomini rispetto alle donne con un rapporto di 2:1 • Rappresenta il 3-5% dei tumori del midollo spinale, con una predilezione per la porzione posteriore del rachide cervicale e dorsale. Eziologia, fisiopatologia, patogenesi Tumore vascolare istologicamente benigno • Dall’8 al 70% si manifesta come lesioni solitarie idiopatiche • Nel 16-25% si manifesta come lesioni multiple nella malattia di von Hippel-Lindau (con emangioblastomi retinici e cerebellari e cisti addominali). La siringomielia associata si riscontra nel 5070% dei casi.

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Aspetti radiologici

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Indagini di scelta RM: – Sagittale: T1 senza e con mezzo di contrasto, T2. – Assiale: T2, T1 con mezzo di contrasto. Angiografia digitale con sottrazione (DSA) Nel planning pre-operatorio. Aspetti caratteristici in TC Noduli che mostrano enhancement, spesso adiacenti a cisti intramidollari. Aspetti caratteristici in RM Caratteristiche generali: – Piccolo nodulo, grossa cisti. – Sede superficiale del midollo spinale, di solito nella porzione posteriore. – Di solito, diffusa espansione del midollo spinale dovuta all’edema associato. – Tumore ben circoscritto. – Tumori di dimensioni maggiori contengono aree puntiformi ipointense in tutte le sequenze. Queste sono dovute ai vuoti di segnale prodotti dal flusso sanguigno turbolento. – Le emorragie sono comuni. – Siringomielia associata. T1: – Lesione con intensità di segnale variabile da isointensa a ipointensa. – Enhancement pronunciato. – Cisti da ipointensa a iperintensa, in relazione al contenuto proteico. T2: – Massa nodulare iperintensa. – L’edema è ben visualizzato e le cisti associate sono aree iperintense ben circoscritte.

Tumori

Emangioblastoma

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Fig. 67 Paziente affetto da malattia di von Hippel-Lindau nota ed incremento di tetraparesi spastica. RM del rachide cervicale (T2, sagittale). Il midollo spinale appare rigonfio ed iperintenso (edema associato) dalla giunzione cranio-cervicale a C7-T1. A livello di C3 è presente una lesione iperintensa con alone ipointenso. C’è anche una massa iperintensa nel verme del cervelletto. Una piccola massa ipointensa (vuoto di segnale) si riscontra nel centro della massa.

Fig. 68 RM del rachide cervicale (sagittale, T1 con mezzo di contrasto). La lesione intra-assiale presenta un enhancement, simile alle meningi.

Aspetti caratteristici in angiografia – Tumore vascolare ben delimitato. – Visualizzazione dei vasi afferenti e di drenaggio.

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Aspetti clinici Presentazione tipica Il decorso è insidioso; i sintomi clinici sono esacerbati dall’edema associato, dalle cisti e/o dalla siringomielia • Dolore • Scoliosi • Deficit sensitivi • Paraparesi o tetraparesi • Disfunzione intestinale e vescicale. Opzioni terapeutiche Resezione completa del tumore • Può essere presa in considerazione l’embolizzazione superselettiva pre-operatoria dei vasi afferenti. 69

Tumori

Emangioblastoma Fig. 69 RM di C4 (assiale, T1 con mezzo di contrasto). Lesioni intramidollari che presentano enhancement ed alterazioni di segnale ipointense. Lo spazio subaracnoideo appare obliterato.

Diagnosi differenziale Astrocitoma

– Isointenso o lievemente ipointenso, rispetto al midollo spinale, nelle immagini precontrastografiche pesate in T1. – Assenza di vuoti di segnale. – L’enhancement è lieve o addirittura assente. – Quasi mai cistico. – Le emorragie sono estremamente rare. – Scarsamente circoscritto.

Ependimoma

– Predilezione per la giunzione cranio-cervicale e per il tratto lombare. – Assenza di vuoti di segnale.

Riferimenti bibliografici principali Baker KB et al. MR imaging of spinal hemangioblastoma. Am J Roentg 2000; 174: 377382 Lowe GM. Magnetic resonance imaging of intramedullary spinal cord tumore. I Neurooncol 2000; 47: 195-210 Miller DJ et al. Hemangioblastomas and other uncommon intramedullary tumore. J Neurooncol 2000; 47: 253-270

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