VIRUS DE LA RUBEOLE

HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANT

INTRODUCTION Le nom de thyroïde provient du mot grec thyroeidos

Thyros: bouclier Eidos: forme

 DÉFINITION

C’est l’abaissement en dessous des limites normales des valeurs de T4 ou T3 circulantes Aussi:

- T3,T4 à la limite de le normale et une TSH élevée - Résistance périphérique aux hormones thyr.

 INTÉRÊT  Fréquence en nette diminution vue le dépistage  Sexe ratio 3 filles / 1 garçon  Clinique variable  Diagnostic biologique

 Urgence diagnostique et thérapeutique+++  Pronostic neurologique mis en jeu  PEC bien codifiée  Prévention par le dépistage

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE  ÉBAUCHES THYROÏDIENNES • 2ème sem  apparition de la thyroïde au niveau de la langue • 7ème – 9ème sem  forme définitive • 10ème sem  complète sa migration et atteint sa position définitive

 DÉVELOPPEMENT DU SYSTÈME ENDOCRINIEN • 8ème sem  Production de thyroglobuline • 10ème sem  Captation de l’iode et iodation de la tyrosine • 12ème ssm  Sécrétion de TSH Fœtale • 21ème sem  Axe HT-HP-T fœtal fonctionnel indépendant

RAPPEL PHYSIOLOGIQUE • BIOSYNTHÈSE DE T3 ET T4

– Captation des iodures – Oxydation des iodures – Organification – Couplage – Désiodation

– Libération • TRANSPORT (TBG+++, Alb) • RÉGULATION DE LA SYNTHÈSE HORMONALE: axe HT-HP

RÔLE DES HORMONES THYROÏDIENNES  Maturation du système nerveux

– Développement des dendrites et des axones – Migration neuronale

– Myélinisation des fibres nerveuses – Synaptogénèse

 Différenciation tissulaire

 Os – Remodelage osseux – Développement des épiphyses  METABOLISME

– Synthèse des facteurs de croissance – Catabolisme des glucides et lipides

– Anabolisme des protéines – Consommation d’O2 et calorigénèse – Synthèse des vitamines

DIAGNOSTIC POSITIF TDD: HYPOTHYROIDIE CONGENITALE PAR ATHYRÉOSE  CLINIQUE  1ers JOURS DE VIE

• Gros poids de naissance > 4 Kg • Retard d’émission méconiale • Aspect dysmature • Faciès fripé, peau luisante • FA déhiscente

• Chevelure fournie et dense • Anneau ombilical lâche

 1ères SEMAINES

• Hypothermie • Nourrisson calme +++, dort beaucoup

• Ne réclame pas ses biberons +++ • Fausses routes • Constipation opiniâtre +++ • Ictère persistant • Retard statural

 MORPHOLOGIE • Faciès grossier • Yeux globuleux (batracien) • Nez écrasé • Cerne bleuâtre autour des lèvres • Macroglossie • Cou et peau infiltrés

• Hernie ombilicale • Hypotonie • RPM

 APRÈS QUELQUES MOIS « GRAND MYXŒDÈME » • RS+++ • PRM patent • Complications fréquentes

HYPOTHYROIDIE INFANTILE  Plus fréquente

 Révélation post natale  Modalités d’expression variables

HYPOTHYROÏDIE CONGÉNITALE

 PARACLINIQUE  RADIOLOGIE  Retard de maturation osseuse: absence des points tibial sup et fémoral inf  Densification

exagérée

du

squelette

parfois

aspect

d’ostéopétrose  Dysgénésie épiphysaire, épiphyse grignoté, fragmenté, mûriforme

UN TEL ASPECT+ RETARD AO = PATHOGNOMONIQUE  Déformations de certains os: cols fémoraux, vertèbres…..

Condensation des os de la base, sutures larges fontanelles ouvertes

ASPECT DENSIFIÉ

NRS de 3 mois

Fille de 9 ans

Dysgénésie épiphysaire, aplatissement de la tête fémorale DÉFORMATION EN COXA VARA

 BIOLOGIE

• T3 et T4 : basses • TSH élevée si primitive > 10 ng/ml • TSH normale ou basse si HT secondaire • Thyroglobuline est effondrée dans l’athyréose

Perturbations biologiques 2aires –

Anémie normocytaire normochrome

–

Lipides et cholestérol élevés

–

Hormones surrénaliennes basses

–

GH basse

–

Bilan calcique perturbé, néphrocalcinose

–

Glycémie normale

–

Créatinine basse

–

Enzymes musculaires élevées

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

 Pas indispensable pour la mise en route du TRT  Urgence thérapeutique

 Enquête peut être retardée jusqu’à l’âge de 2 – 3 ans

 ENQUÊTE Anamnèse, clinique, paraclinique • Précoce: congénitale • Goitre – Trouble de l’hormonosynthèse – Ingestion de goitrigène

– Résistance périphérique T3 T4 – Crétinisme endémique

ÉTIOLOGIES trbles hormono synthèse 15% autres 15%

athyréose 23% éctopie 47%

HYPOTHYROIDIES CONGENITALES  DÉFAUT DE FORMATION DE LA GLANDE ou DYSGÉNÉSIE

– T3 T4 basses – TSH élevée

– La scintigraphie pose le diagnostic – Deux formes

o ATHYRÉOSE 1/3: tableau complet o ECTOPIE 2/3: tableau moins grave

HYPOTHYROÏDIE CONGÉNITALE

 DEFAUT DE SYNTHESE ET D’ACTION DES HORMONES THYR – GOITRE + hypothyroïdie – T3 T4 basses, TSH élevée

– Selon STANBURY on distingue 5 types o Défaut d’organification de l’iode (Syndrome de Prendred) o Défaut de desiodation des iodotyrosines

o Défaut de couplage des iodotyrosines o Défaut de libération des iodothyronines o Déficit de captation de l’iodures – Autres très rares: o Absence de thyroglobuline o Résistance périphérique aux hormones thyroïdiennes

GOITRE CONGÉNITAL

 Déficit en TSH hypophysaire: rare

 Ingestion maternelle de goitrigène: ATS

 Crétinisme endémique: atteinte familiale

HYPOTHYROIDIES ACQUISES  Maladie auto-immune: thyroïdite lymphocytaire chronique  Hypothyroïdie secondaire à une thyroïdectomie partielle ou

totale  Administration d’agents antithyroïdiens  Après irradiation pour tumeur de la tête et du cou

 Cystinose  Insuffisance rénale chronique

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL • EN PÉRIODE NÉONATALE – Ictère prolongé: galactosémie – Gros poids de naissance: nouveau né de mère diabétique – Constipation opiniâtre: maladie d’hirschprung • NOURRISSON

– trisomie 21 • ENFANT – Petite taille: maladie cœliaque

TRAITEMENT URGENT++++ le plutôt possible  OBJECTIFS

 Rétablir les fonctions métaboliques  Rattraper le retard statural  Restaurer le niveau de maturation biologique et surtout la prolifération neuronale  Intérêt d’un dépistage

 ARMES  L-thyroxine: goutte: 5µg = 1gtte  Levothyrox cp 25 – 50 – 75 – 100 – 125 – 150 – 175 µg

 L thyroxine cp 100 µg

 TRT SYMPTOMATIQUE – Coma: réanimation métabolique – Origine haute: Corticoïdes – Goitre compressif: T4 en IV

 TRT SPÉCIFIQUE – ATTAQUE

LEVOTHYROX: 10 – 15 µg/Kg/j généralement 10 µg/Kg/j Dose à ajuster/ 3 - 4 sem, de façon à avoir T4: 10 -16 µg/dl

– ENTRETIEN À partir de la dose moyenne efficace, la posologie est adaptée 3 - 4 fois/an en fonction de clinique, Radio, biologie T4 > 10 µg/dl TSH < 10 UI/ml

 SURVEILLANCE

•

CLINIQUE – T°, poids, éveil, transit – Courbe de croissance, PC, DPM, QI, performances scolaires

•

RADIOLOGOQUE – Progression de l’AO de 6 mois pour 2 – 3 mois d’âge réel

•

BIOLOGIQUE

– TSH